Medfølende bruk av 131I-MIBG for pasienter med ondartet feokromocytom

Inklusjonskriterier:

• Diagnose: Refraktær eller residiverende PHEO/PGL med opprinnelig diagnose basert på tumorhistopatologi eller funn av PHEO/PGL-tumorceller i benmargen. Diagnosen kan også være basert på tilstedeværelsen av høyplasmafraksjonerte metanefriner eller høye urinkatekolaminer/metanefriner med diagnostisk MIBG-opptak.
• Alder: > 2 år og i stand til å samarbeide med strålesikkerhetsrestriksjoner i terapiperioden.
• Sykdomsstatus: Det må fastslås at enten PHEO/PGL-svulstene ikke er mottakelige for sikker kirurgisk reseksjon eller er metastaserende. Sykdom som kan evalueres ved MIBG-skanning, må være tilstede innen 6 uker etter studiestart og etter eventuell mellomliggende behandling.
• Forventet levealder: over 3 måneder.
• Lanksy og Karnofsky ytelsesstatus: 70 % eller høyere.
• Tidligere terapi: Pasienter kan gå inn i denne studien med eller uten å ha hatt annen behandling for tilbakevendende svulster. Pasienter kan behandles som ikke har hatt kjemoterapi eller strålebehandling. Pasienter kan også behandles som ikke har respondert på standard kjemoterapi eller strålebehandling. Pasienter må ha kommet seg fullstendig etter de toksiske effektene av tidligere behandling. Det skal ha gått minst 2 uker siden all antitumorbehandling, og pasienten må oppfylle hematologiske kriterier nedenfor. Tre måneder skal ha gått i tilfelle fullført stråling til ett av følgende felt: total kraniospinal, total abdominal, hel lunge, total kroppsbestråling). Cytokinbehandling (f.eks. G-CSF, GM-CSF, IL-6, erytropoietin) må seponeres minst 24 timer før MIBG-behandling. Tidligere 131I-MIBG-behandling er tillatt dersom > 8 uker fra tidligere behandling. Kumulativ livstidsdose av 131I-MIBG, inkludert den planlagte behandlingen, bør ikke overstige 36 mCi/kg.
• Leverfunksjon: bilirubin < 2x øvre normalgrense (ULN). Unntak: Gilbert syndrom); AST < 10x ULN.
• Nyrefunksjon: Kreatinin =< 2x ULN.
• Hematopoietiske kriterier Pasienter må ha adekvat hematopoetisk funksjon (uten transfusjon): ANC >750 x 10E9/L; Blodplater >50 x 10E9/L hvis stamceller ikke er tilgjengelige; hvis stamceller er tilgjengelige, bør pasienten være uavhengig av blodplatetransfusjoner med et blodplateantall på minst 20 x 10E9/L. Hemoglobin >10g/dl ved behandlingstidspunktet (transfusjon tillatt). Pasienter med granulocytopeni og/eller trombocytopeni på grunn av svulst som er metastatisk til benmargen kan være kvalifisert etter diskusjon med Dr. Fitzgerald eller utpekt.
• Normal lungefunksjon som manifestert av ingen dyspné i hvile eller treningsintoleranse, ingen oksygenbehov.
• Ingen klinisk signifikant hjertedysfunksjon, normalt EKG og EJ >50 %

Ekskluderingskriterier:

• Pasienter med sykdom i et hvilket som helst større organsystem som ville kompromittere deres evne til å tåle terapi. Enhver betydelig organsvikt bør diskuteres med studieleder eller nestleder før pasienten går inn.
• Pasienter med proteinuri i fravær av urinveisinfeksjon 4 uker før planlagt behandlingsdato.
• På grunn av det teratogene potensialet til studiemedisinene vil ingen pasienter som er gravide eller ammer tillates. Pasienter i fertil alder må praktisere en effektiv prevensjonsmetode mens de deltar i denne studien, for å unngå mulig graviditet.
• Pasienter som er i hemodialyse.
• Pasienter med aktive infeksjoner som oppfyller grad 3-4 toksisitetskriterier.