Vävnadsanskaffning och naturhistorisk studie av neuroendokrina neoplasmer (NEN) inklusive binjurebarkcarcinom (ACC)

Bakgrund:

Neuroendokrina neoplasmer (NEN) är sällsynta cancerformer som uppstår från de neuroendokrina cellerna och kan påverka nästan vilken del av kroppen som helst. De varierar från låggradiga neuroendokrina tumörer (NET) till höggradiga neuroendokrina karcinom (NEC). Dessa tumörer förekommer ofta i mag-tarmkanalen, bukspottkörteln, lungorna, binjuremärgen (feokromocytom) eller binjurebarken (binjurebarkcancer) och andra delar av kroppen som nämns nedan:

• Gastroenteropankreatiska neuroendokrina tumörer (GEP-NET): mage, tolvfingertarm, bukspottkörtel, tjocktarm, blindtarm, etc.
• Lever och gallblåsa
• Binjuretumörer
• Hypofys
• Sköldkörtel: medullär sköldkörtelkarcinom
• Paratyreoidea tumörer
• Lung neuroendokrina tumörer: typisk och atypisk karcinoid, småcellig lungcancer (SCLC), storcellig neuroendokrin karcinom (LCNEC)
• Extrapulmonell småcellig cancer
• Tumörer i det perifera nervsystemet: paragangliom, neuroblastom)
• Bröst och genitourinary kanalen

Deras priser stiger i USA och över hela världen. Forskare vill lära sig mer om NEN genom denna naturhistoriska studie.

Mål:

Att studera naturhistorien hos personer med NEN och få prover från dem för att lära sig mer om sjukdomen. Den kliniska hanteringen av alla NET är inte standardiserad, med endast ett fåtal FDA-godkända terapier och vi skulle vilja veta vilken kombinationsterapi som ska användas, hur länge behandlingen ska fortsätta och i vilken undergrupp av NEN ett särskilt behandlingsalternativ bör användas.

Behörighet:

Personer i åldern 18 år och äldre som har eller misstänks ha NEN eller ACC.

Design:

Deltagarna kommer att screenas med en medicinsk historia.

Deltagarna kommer att ha en fysisk undersökning. Deras symtom och deras förmåga att utföra sina normala aktiviteter kommer att ses över. De kommer att ta blod- och urinprov.

Deltagarna kommer att få rekommendationer för att hantera sin sjukdom och potentiella behandlingsalternativ. De kommer att kunna ställa så många frågor de vill.

Deltagarna kan ge prover av saliv, blod och avföring för forskning. De kommer att ge tumörprover från en tidigare operation eller biopsi.

Deltagare kan ha valfria biopsier. Under biopsier kommer cancervävnad att erhållas med hjälp av en nål och spruta. Vävnad kommer att tas från levern, lungan eller en lymfkörtel. Deltagarna kan få en bildundersökning eller ultraljud för att hjälpa till att lokalisera tumören eller området som ska biopsieras. De kommer att få lokalbedövning och kan bli sövda.

Deltagarna kommer att fylla i ett frågeformulär om sin familjesjukdom.

Deltagarna kommer att ha uppföljningsbesök var sjätte månad. De kommer att ha fysiska undersökningar och ge prover. Om deras hälsa förändras kan de få extra besök. Om de inte kan besöka NIH kommer de (eller deras läkare) att kontaktas via telefon eller e-post.

Deltagarna kommer att delta i studien hela livet.