健康志愿者和先天性肾上腺增生症患者的儿茶酚胺储备和运动耐量

本研究将检查和比较剧烈运动对先天性肾上腺增生症 (CAH) 患者和健康人儿茶酚胺释放的影响。 儿茶酚胺是肾上腺产生的激素（肾上腺素和去甲肾上腺素），在压力下释放到血液中，例如外伤、疾病、剧烈运动或低血糖。 与健康人相比，该研究还将评估 CAH 患者的运动耐量。

年龄在 10 至 40 岁之间的 CAH 患者，如果接受标准治疗（糖皮质激素、盐皮质激素）治疗效果良好，则可能有资格参加本研究。 招募在年龄、性别、种族和体脂方面与入组患者相匹配的健康志愿者作为对照对象。 所有候选人都将接受病史、体格检查和心电图 (EKG) 筛查。 身体脂肪将使用称为 Bod Pod 的仪器测量。 体脂测量分为两部分：首先，受试者在一个大蛋形胶囊中静坐约2至3分钟；然后受试者向塑料管中呼吸一分钟，然后快速喘息三次。 女性将进行尿妊娠试验；孕妇不能参加研究。

参与者将在隔夜禁食后的不同连续早晨进行三个锻炼课程。 在每次测试之前，患者（不是健康的志愿者）将在早上服用额外的氢化可的松剂量或安慰剂（一种没有活性成分的相似药丸）。 在每次测试之前，一根细导管（塑料管）将通过针头插入手臂静脉。 可以涂抹麻药膏，以减轻针刺的伤害。 在运动测试之前、期间和之后，将通过这条静脉 (IV) 线抽血。 第一项测试是最大运动测试，以确定个人的最大运动健身能力。 第二和第三次测试是标准化的运动测试。 在两项标准化测试之前，患者（非健康志愿者）将在早上额外服用氢化可的松或安慰剂（一种没有活性成分的相似药丸）。 所有测试均在固定自行车上完成。

极限运动测试 - 受试者在固定自行车上踩踏板约 10 分钟。 3 分钟热身后，工作量不断增加，直到受试者无法继续或医生出于医疗原因停止测试。 在运动过程中，心率和心脏活动通过 EKG 进行监测，受试者佩戴鼻夹和与呼吸管相连的喉舌以测量氧气使用情况。 在测试之前和期间抽取血液，总量不超过 2 汤匙。

标准化运动测试 - 受试者在固定自行车上踩踏板 20 分钟，同时佩戴鼻夹和咬嘴以测量氧气使用量。 在最初的 5 分钟内，受测者以 50% 的最大努力（由最大运动测试确定）的速度踩踏板；接下来的 10 分钟是最大努力的 70%；最后 5 分钟是 90%。 运动前、运动中（15 分钟和 20 分钟）和运动后（30、40 和 60 分钟）抽取的血样总量不到 1/2 杯。 在测试期间使用 EKG 监测心率和心脏活动，并在测试之前和结束时测量温度。