Катехоламиновый резерв и толерантность к физическим нагрузкам у здоровых добровольцев и пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников

В этом исследовании будет изучено и сопоставлено влияние интенсивных упражнений на высвобождение катехоламинов у пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников (ВГН) и у здоровых людей. Катехоламины — это гормоны (адреналин и норадреналин), которые вырабатываются надпочечниками и высвобождаются в кровоток во время стресса, такого как травма, болезнь, интенсивные физические нагрузки или низкий уровень сахара в крови. В исследовании также будет оцениваться толерантность к физической нагрузке у пациентов с ХАГ по сравнению со здоровыми людьми.

Пациенты с ХАГ в возрасте от 10 до 40 лет, которые хорошо себя чувствуют при стандартном лечении (глюкокортикоиды, минералокортикоиды), могут иметь право на участие в этом исследовании. Здоровые добровольцы, соответствующие зарегистрированным пациентам по возрасту, полу, расе и массе тела, будут набраны в качестве контрольных субъектов. Все кандидаты будут проверены с историей болезни, физическим осмотром и электрокардиограммой (ЭКГ). Жир тела будет измеряться с помощью прибора под названием Bod Pod. Измерение телесного жира состоит из двух частей: во-первых, испытуемый спокойно сидит в большой яйцевидной капсуле в течение примерно 2-3 минут; затем испытуемый дышит в пластиковую трубку в течение одной минуты, после чего следует три быстрых вдоха. У женщин будет тест на беременность по моче; беременные женщины не могут участвовать в исследовании.

Участники будут проходить три тренировки в отдельные дни подряд после ночного голодания. Перед каждым тестом пациенты (не здоровые добровольцы) будут принимать либо дополнительную утреннюю дозу гидрокортизона, либо плацебо (подобную таблетку без активного ингредиента). Перед каждым тестом через иглу в вену руки будет вводиться тонкий катетер (пластиковая трубка). Чтобы уменьшить боль от укола иглой, можно нанести обезболивающий крем. Кровь будет взята через эту внутривенную (IV) линию до, во время и после тестов с физической нагрузкой. Первый тест представляет собой тест на максимальную физическую нагрузку для определения максимальной физической подготовленности человека. Вторые два и третий тесты представляют собой стандартизированные нагрузочные тесты. Перед двумя стандартизированными тестами пациенты (не здоровые добровольцы) будут принимать либо дополнительную утреннюю дозу гидрокортизона, либо плацебо (подобную таблетку без активного ингредиента). Все тесты проводятся на велотренажере.

Тест на максимальную нагрузку. Испытуемый крутит педали на велотренажере около 10 минут. После 3-минутной разминки рабочая нагрузка постоянно увеличивается до тех пор, пока либо субъект больше не сможет продолжать, либо врач не остановит тест по медицинским показаниям. Во время упражнения частота сердечных сокращений и сердечная деятельность контролируются с помощью ЭКГ, а субъект носит зажим для носа и мундштук, подключенный к дыхательной трубке, для измерения потребления кислорода. Кровь берут до и во время исследования в количестве не более 2 столовых ложек.

Стандартизированный тест с физической нагрузкой: испытуемый крутил педали на велотренажере в течение 20 минут с носовым зажимом и мундштуком для измерения потребления кислорода. В течение первых 5 минут испытуемый крутит педали со скоростью, при которой достигается 50% максимального усилия (определяемого тестом на максимальную нагрузку); следующие 10 минут — 70 процентов от максимального усилия; а последние 5 минут на 90 процентов. Образцы крови, взятые до, во время (через 15 и 20 минут) и после тренировки (через 30, 40 и 60 минут), составляют менее 1/2 стакана. Частота сердечных сокращений и сердечная деятельность контролируются во время теста с помощью ЭКГ, а температура измеряется до и в конце теста.