囊性纤维化急性加重期代谢性碱中毒的治疗

背景：低氯性低血容量性代谢性碱中毒导致囊性纤维化急性加重时的高碳酸血症。 用容量和氯化钠 (NaCl) 替代治疗代谢性碱中毒可以减少通气不足和高碳酸血症，从而改善症状、睡眠模式和日间活动水平。 这将避免使用无创通气进行不必要的治疗。

假设：容量和 NaCl 替代可纠正囊性纤维化急性加重期的低氯性低血容量性代谢性碱中毒和代偿性通气不足/高碳酸血症，并导致症状改善。

参赛标准：

• 成人囊性纤维化患者
• 急性加重入院
• PaCO2 > 45 毫米汞柱
• 原发性代谢性碱中毒（Stinebaugh和Austin的酸碱图）
• 血清氯 (Cl) ≤ 98 mmol/L
• 血清白蛋白 (alb) > 25 mmol/L

干涉：

• 静脉注射生理盐水第 (D) 1、2、3 天。 （用 Cl 缺乏症或急性体重减轻中的较大者代替 D1 中的 2/3，其余部分用 D2、D3）
• NaCl 片剂 3 tds D4 至 10（计算以替代 60 kg 受试者损失的 7 mmol NaCl）

随机分配给：

1. 干预+标准护理（包括标准饮食建议） D1-10
2. 仅标准护理（包括标准饮食建议） D1-10

主要结果指标：（D1、D4、D10）

• PaCO2（与入院 ABG 在同一时间进行）
• 酸碱状态（Stinebaugh 和 Austin，ABG's）
• 血清氯化物
• 夜间血氧饱和度（%夜间 SpO2<90%）和 PtcCO2（夜间 CO2 升高）

次要结果测量：（D1、D4、D10）

• 血清白蛋白、钠
• 体重指数 (BMI)
• 肺活量测定法（D1、D10）
• 头痛量表
• 爱华嗜睡量表
• 手腕活动图（昼夜节律和白天活动水平）（D1-10）
• 尿氯、钾、钠、pH、渗透压
• 基线 ABG 作为稳定的门诊患者（入院前或入院后 3 个月内）