在 PAH 患者中使用 Crono 五门床泵从 Flolan 转换为 Remodulin 的安全性、有效性和治疗满意度

纳入标准：

• 18 至 65 岁

• 诊断为以下 WHO 肺动脉高压分类之一：

  1. 第 1 组肺动脉高压

     • 特发性肺动脉高压 (IPAH)
     • 家族性肺动脉高压 (FPAH)

     • 相关肺动脉高压 (APAH)：

       1. 胶原血管病
       2. 在进入研究前 5 年以上修复先天性体肺分流。
       3. 门静脉高压症
       4. 药物和毒素
  2. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 导致的第 4 组肺动脉高压
• 世界卫生组织 II-III 级
• 目前正在接受至少三个月的静脉依前列醇治疗和至少一个月的稳定剂量治疗。
• 有中央静脉导管
• 通过常规肺动脉高压疗法进行最佳治疗并且临床稳定至少 1 个月。
• 在精神上和身体上能够学习使用静脉输液泵管理 Remodulin。

排除标准：

• 哺乳或孕妇
• 在过去一个月内接受了一种新型慢性肺动脉高压疗法（包括但不限于氧气、不同类别的血管扩张剂、利尿剂、地高辛、波生坦、西地那非）。
• 在进入研究前一周内是否停用了任何 PAH 药物。
• 在过去 3 个月内接受过除依前列醇以外的任何前列环素或前列环素类似物。
• 在过去 30 天内有过中心静脉管路感染。

• 先前记录的显着肺实质疾病的证据如下（以下任何一项）：

  1. 总肺活量 ≤ 60%（预计）或
  2. 如果总肺活量介于 60% 和 70%（预测值）之间，则必须进行高分辨率计算机断层扫描 (CT) 扫描以排除弥漫性间质纤维化或肺泡炎
• 左心疾病的病史或证据
• 患有与肺动脉高压相关的任何其他疾病（例如 镰状细胞性贫血、血吸虫病）。
• 患有肌肉骨骼疾病（例如 关节炎、假腿等）或任何其他被认为限制行走的疾病，或与不可携带的机器相连。
• 收缩压高于 160 毫米汞柱 (mmHg) 或舒张压高于 100 毫米汞柱表明不受控制的全身性高血压。
• 慢性肾功能不全定义为血清肌酐大于 2.5 毫克每分升 (mg/dL) 或需要透析。
• 在过去 30 天内接受过研究药物、已安装研究设备或参加过研究药物研究。
• 活动性感染，或任何其他会干扰研究评估解释的持续状况。
• 存在任何禁忌 Remodulin 给药的生理或心理状况。