使用（抗 CD 20）利妥昔单抗治疗衰弱性纤维化皮肤病的方案，评估安全性和有效性

纳入标准：

• (Fe) 男 >, = 18 岁
• 纤维化皮肤病，不符合弥漫性 SSc 的 ACR 标准
• 对甲氨蝶呤的反应不足（至少 12 周 10 mg/w，除非不能耐受或禁忌
• 由以下任一定义的衰弱性疾病：
• 行动不便
• 毁容：例如：面部受累
• 严重的内脏器官受累
• 有生育潜力的妇女的避孕措施。 禁欲是避孕的替代方法。

排除标准：

• 肺活量 <, = 50%
• LVEF<, = 预测值的 40%，
• DLCO<, = 预测值的 40%
• 抗 CD-20 方案中具体描述的排除标准：
• 缺乏外周静脉通路。
• 怀孕或哺乳。
• 严重的心脏或肺部疾病（包括阻塞性肺病）。
• 显着不受控制的伴随疾病的证据，例如但不限于神经系统、肾脏、肝脏、内分泌或胃肠道疾病，研究者认为这些疾病会妨碍患者参与。
• 原发性或继发性免疫缺陷（既往或目前活跃），包括已知的 HIV 感染史。
• 任何类型的已知活动性感染（不包括邮件床的真菌感染），或任何需要住院或静脉注射治疗的重大感染发作 基线前 4 周内服用抗感染药或基线前 2 周内完成口服抗感染药。
• 深空/组织感染史（例如 基线前 52 周内发生筋膜炎、脓肿、骨髓炎）。
• 严重复发或慢性感染史（如果未在筛查前 12 周内进行，则将在筛查时进行胸部 X 光检查以筛查胸部感染）。
• 癌症病史，包括实体瘤、血液系统恶性肿瘤和原位癌（已切除和治愈的皮肤基底细胞癌和鳞状细胞癌除外）。
• 对生物制剂有严重过敏或过敏反应史，或已知对利妥昔单抗的任何成分或鼠类蛋白质过敏。
• 除 MTX 外，同时使用任何生物制剂或 DMARD 进行治疗。 必须在基线前 14 天停止治疗，以下情况除外： 硫唑嘌呤≥ 28 天；来氟米特 ≥ 8 周（或标准消胆胺或活性炭冲洗 11 天后≥ 14 天）；英夫利昔单抗 ≥ 8 周；阿达木单抗 ≥ 周。
• 以前用 > 1 种生物制剂治疗。
• 在基线 28 天内或研究药物的 5 个半衰期（以较长者为准）内使用任何研究药物进行治疗。
• 在基线前 28 天内收到任何疫苗
• 不耐受或禁忌 i.v. 糖皮质激素。
• 筛选时血清人绒毛膜促性腺激素 (hCG) 阳性或首次利妥昔单抗输注前妊娠试验阳性。
• 乙型肝炎表面抗原 (HBsAg)、乙型肝炎核心抗体 (HBcAb) 或丙型肝炎血清学检测呈阳性。
• 血红蛋白 < 8.0 克/分升。
• 血清 IgG 和/或 IgM 的浓度分别低于 5.0 和 0.40 mg/mL。
• 中性粒细胞绝对计数 (ANC) < 1.5 X 10³/µL。