开发一套创新的方法来测量肠道常量营养素的消化、吸收和功能

营养不良是患有囊性纤维化 (CF) 的儿童和成人的一个重要问题。 肠道消化和吸收能力受损是导致 CF 营养不良的主要因素之一。 这种损伤在生命早期就开始了，导致营养不良、肌肉无力、免疫力和肺功能受损以及预后不良。 由于低 BMI 和体重与发病率和死亡率密切相关，因此减少 CF 及其表现的体重减轻每年将大大节省医疗保健系统。 没有简单的方法来测量消化部分和营养物质的利用以及胰酶制剂和药物在 CF 中的有效性。 开发一组准确测量肠道消化、吸收和功能的方法将导致研究优化 CF 的营养方案和胰酶替代疗法。 此外，它将详细了解 CF 中肠道功能障碍的疾病和年龄相关机制。 最后，它将提供所需的信息，这些信息将导致实施改善肠道健康的新策略，以提高营养状况、生活质量和生存率。

假设是 CF 中的肠道常量营养素消化、吸收和功能可以通过一组使用稳定同位素的创新方法进行量化。 通过这组方法，可以获得关于疾病进展对脂质、蛋白质和葡萄糖消化和吸收的影响以及对 CF 以及其他以肠道受损为特征的疾病和病症的肠道功能的影响的信息。 此外，可以在这些疾病中评估最佳营养方案和胰酶疗法（如果适用）。 在本研究中，研究人员将研究： 1. 阿肯色州儿童医院的 CF 儿科患者； 2. 阿肯色大学医学科学学院的成年 CF 患者。 3.健康对照对象。 CF 的诊断基于通用诊断标准。 所有 CF 患者的特征都是基于临床和/或实验室（72 小时脂肪分析或粪便弹性蛋白酶测量）诊断的异常脂质消化，并且需要胰酶替代疗法，并且不存在不稳定的代谢疾病。 CF 儿科住院患者的其他标准是：入住 ACH 治疗 CF 疾病恶化，临床稳定。 CF 门诊患者是胰腺功能不全的稳定门诊患者。