Utveckling av en innovativ panel av metoder för att mäta intestinal makronäringssmältning, absorption och funktion

Undernäring är ett betydande problem hos barn och vuxna med cystisk fibros (CF). En försämrad matsmältning och absorptionsförmåga i tarmen är en av de främsta orsakerna till undernäringen vid CF. Denna försämring börjar tidigt i livet, vilket leder till undernäring, muskelsvaghet, nedsatt immunförsvar och lungfunktion i samband med dålig prognos. Eftersom lågt BMI och kroppsvikt är starkt förknippat med sjuklighet och dödlighet skulle en minskning av viktminskningen vid CF och dess yttringar rädda sjukvården avsevärt per år. Enkla metoder för att mäta de smälta portionerna och utnyttjandet av näringsämnen och effektiviteten av pankreasenzympreparat och mediciner vid CF är inte tillgängliga. Att utveckla en panel av metoder för att noggrant mäta matsmältning, absorption och funktion i tarmen kommer att leda till studier som optimerar näringsregimen och bukspottkörtelenzymersättningsterapi vid CF. Dessutom kommer det att ge detaljerad insikt i sjukdomen och åldersrelaterade mekanismer för tarmdysfunktion vid CF. Slutligen kommer den att tillhandahålla nödvändig information som kommer att leda till implementering av nya strategier för att förbättra tarmhälsa för att förbättra näringsstatus, livskvalitet och överlevnad.

Hypotesen är att tarmens makronäringsämnens nedbrytning, absorption och funktion i CF kan kvantifieras genom en innovativ panel av metoder som använder stabila isotoper. Med denna panel av metoder kan information erhållas om effekten av sjukdomsprogression på nedbrytning och absorption av lipid, protein och glukos och på tarmfunktionen vid CF såväl som vid andra sjukdomar och tillstånd som kännetecknas av en försämrad tarm. Dessutom kan den optimala näringsregimen och pankreasenzymterapi om tillämpligt utvärderas vid dessa sjukdomar. I den aktuella studien kommer utredarna att studera: 1. Pediatriska patienter med CF vid Arkansas Children's Hospital; 2. Vuxna patienter med CF vid University of Arkansas for Medical Sciences. 3. Friska kontrollämnen. Diagnos av CF ställs utifrån universella diagnostiska kriterier. Alla CF-patienter kännetecknas av onormal lipiduppslutning baserat på klinisk diagnos och/eller laboratoriediagnos (72 timmars fettanalys eller mätning av fekal elastas) och som kräver ersättningsterapi för pankreasenzym och ingen närvaro av instabila metabola sjukdomar. Ytterligare kriterier för CF pediatriska slutenpatienter är: intagna på ACH för behandling av exacerbationer av CF-sjukdom, kliniskt stabil. CF-poliklinikerna är stabila öppenvårdspatienter med pankreasinsufficiens.