Opracowanie innowacyjnego panelu metod pomiaru trawienia, wchłaniania i funkcji makroskładników odżywczych w jelitach

Niedożywienie jest istotnym problemem u dzieci i dorosłych z mukowiscydozą (CF). Upośledzona zdolność trawienia i wchłaniania jelit jest jednym z głównych czynników odpowiedzialnych za niedożywienie w mukowiscydozie. To upośledzenie rozpoczyna się we wczesnym okresie życia, prowadząc do niedożywienia, osłabienia mięśni, upośledzenia funkcji układu odpornościowego i płuc, co wiąże się ze złymi rokowaniami. Ponieważ niski BMI i masa ciała są silnie związane z chorobowością i śmiertelnością, zmniejszenie utraty masy ciała w mukowiscydozie i jej objawach przyniosłoby znaczące oszczędności w systemie opieki zdrowotnej w ciągu roku. Proste metody pomiaru strawionych porcji i wykorzystania składników odżywczych oraz skuteczności preparatów enzymów trzustkowych i leków w mukowiscydozie nie są dostępne. Opracowanie panelu metod dokładnego pomiaru trawienia, wchłaniania i funkcji jelit doprowadzi do badań optymalizujących schematy żywieniowe i terapię zastępczą enzymami trzustkowymi w mukowiscydozie. Ponadto zapewni szczegółowy wgląd w związane z chorobą i wiekiem mechanizmy dysfunkcji jelit w mukowiscydozie. Na koniec dostarczy wymaganych informacji, które doprowadzą do wdrożenia nowych strategii poprawy zdrowia jelit w celu poprawy stanu odżywienia, jakości życia i przeżycia.

Hipoteza jest taka, że ​​trawienie, wchłanianie i funkcjonowanie makroskładników odżywczych w jelitach w mukowiscydozie można określić ilościowo za pomocą innowacyjnego panelu metod wykorzystujących stabilne izotopy. Dzięki temu panelowi metod można uzyskać informacje na temat wpływu postępu choroby na trawienie i wchłanianie lipidów, białek i glukozy oraz na funkcjonowanie jelit w mukowiscydozie, jak również w innych chorobach i stanach charakteryzujących się upośledzonym jelitem. Ponadto w tych chorobach można ocenić optymalny schemat żywieniowy i terapię enzymami trzustkowymi, jeśli ma to zastosowanie. W niniejszym badaniu badacze będą badać: 1. pacjentów pediatrycznych z mukowiscydozą w Szpitalu Dziecięcym w Arkansas; 2. Dorośli pacjenci z mukowiscydozą na University of Arkansas for Medical Sciences. 3. Zdrowe osoby kontrolne. Rozpoznanie mukowiscydozy stawia się na podstawie uniwersalnych kryteriów diagnostycznych. U wszystkich pacjentów z mukowiscydozą stwierdza się nieprawidłowe trawienie lipidów na podstawie rozpoznania klinicznego i/lub laboratoryjnego (72-godzinna analiza tłuszczu lub pomiar elastazy w kale), wymagające terapii substytucyjnej enzymami trzustkowymi oraz brak niestabilnych chorób metabolicznych. Dodatkowymi kryteriami dla pacjentów hospitalizowanych z mukowiscydozą są: przyjęcie do ACH w celu leczenia zaostrzeń mukowiscydozy, stabilna klinicznie. Pacjenci ambulatoryjni z mukowiscydozą to stabilni pacjenci ambulatoryjni z niewydolnością trzustki.