Utvikling av et innovativt panel av metoder for å måle intestinal makronæringsstofffordøyelse, absorpsjon og funksjon

Underernæring er et betydelig problem hos barn og voksne med cystisk fibrose (CF). En svekket tarmfordøyelse og absorpsjonskapasitet er en av hovedfaktorene som er ansvarlige for underernæringen ved CF. Denne svekkelsen starter tidlig i livet, og fører til underernæring, muskelsvakhet, nedsatt immun- og lungefunksjon assosiert med dårlig prognose. Ettersom lav BMI og kroppsvekt er sterkt assosiert med sykelighet og dødelighet, vil en reduksjon i vekttap ved CF og dets manifestasjoner spare helsevesenet betydelig per år. Enkle metoder for å måle fordøyde porsjoner og utnyttelse av næringsstoffer og effektiviteten til bukspyttkjertelenzympreparater og medisiner ved CF er ikke tilgjengelige. Utvikling av et panel med metoder for nøyaktig å måle fordøyelse, absorpsjon og funksjon i tarmen vil føre til studier som optimaliserer ernæringsregime og bukspyttkjertelenzymerstatningsterapi ved CF. Videre vil det gi detaljert innsikt i sykdommen og aldersrelaterte mekanismer for tarmdysfunksjon ved CF. Til slutt vil den gi nødvendig informasjon som vil føre til implementering av nye strategier for å forbedre tarmhelsen for å forbedre ernæringsstatus, livskvalitet og overlevelse.

Hypotesen er at intestinal makronæringsstofffordøyelse, absorpsjon og funksjon i CF kan kvantifiseres ved hjelp av et innovativt panel av metoder som bruker stabile isotoper. Med dette panelet av metoder kan det innhentes informasjon om effekten av sykdomsprogresjon på lipid-, protein- og glukosefordøyelse og absorpsjon og på tarmfunksjonen ved CF samt ved andre sykdommer og tilstander preget av en kompromittert tarm. Videre kan det optimale ernæringsregimet og bukspyttkjertelenzymterapi hvis det er aktuelt evalueres ved disse sykdommene. I denne studien vil etterforskerne studere: 1. Pediatriske pasienter med CF ved Arkansas Children's Hospital; 2. Voksne pasienter med CF ved University of Arkansas for Medical Sciences. 3. Friske kontrollemner. Diagnose av CF stilles basert på universelle diagnostiske kriterier. Alle CF-pasienter er preget av unormal lipidfordøyelse basert på klinisk diagnose og/eller laboratorie (72 timers fettanalyse eller fekal elastasemåling) diagnose, og som krever bukspyttkjertelenzymerstatningsterapi, og ingen tilstedeværelse av ustabile metabolske sykdommer. Ytterligere kriterier for CF pediatriske innlagte pasienter er: innlagt på ACH for behandling av eksaserbasjoner av CF-sykdom, klinisk stabil. CF-poliklinikkene er stabile polikliniske pasienter med pankreasinsuffisiens.