Udvikling af et innovativt panel af metoder til at måle intestinal makronæringsstoffordøjelse, absorption og funktion

Underernæring er et betydeligt problem hos børn og voksne med cystisk fibrose (CF). En svækket tarmfordøjelse og absorptionskapacitet er en af ​​de vigtigste faktorer, der er ansvarlige for underernæringen ved CF. Denne svækkelse starter tidligt i livet, hvilket fører til underernæring, muskelsvaghed, nedsat immun- og lungefunktion forbundet med dårlig prognose. Da lavt BMI og kropsvægt er stærkt forbundet med sygelighed og dødelighed, ville en reduktion i vægttab i CF og dets manifestationer spare sundhedsvæsenet væsentligt om året. Simple metoder til at måle de fordøjede portioner og udnyttelsen af ​​næringsstoffer og effektiviteten af ​​bugspytkirtelenzympræparater og medicin mod CF er ikke tilgængelige. Udvikling af et panel af metoder til nøjagtigt at måle tarmens fordøjelse, absorption og funktion vil føre til undersøgelser, der optimerer ernæringsregimen og bugspytkirtelenzymerstatningsterapi ved CF. Ydermere vil det give detaljeret indsigt i sygdoms- og aldersrelaterede mekanismer for tarmdysfunktion ved CF. Endelig vil den give den nødvendige information, der vil føre til implementering af nye strategier til forbedring af tarmsundheden for at forbedre ernæringsstatus, livskvalitet og overlevelse.

Hypotesen er, at tarmens makronæringsstoffordøjelse, absorption og funktion i CF kan kvantificeres ved hjælp af et innovativt panel af metoder, der anvender stabile isotoper. Med dette panel af metoder kan der opnås information om effekten af ​​sygdomsprogression på lipid-, protein- og glukosefordøjelse og -absorption og på tarmfunktionen ved CF samt ved andre sygdomme og tilstande karakteriseret ved en kompromitteret tarm. Desuden kan det optimale ernæringsregime og pancreasenzymterapi, hvis det er relevant, evalueres ved disse sygdomme. I denne undersøgelse vil efterforskerne studere: 1. Pædiatriske patienter med CF på Arkansas Children's Hospital; 2. Voksne patienter med CF ved University of Arkansas for Medical Sciences. 3. Sunde kontrolemner. Diagnose af CF stilles ud fra universelle diagnostiske kriterier. Alle CF-patienter er karakteriseret ved unormal lipidfordøjelse baseret på klinisk diagnose og/eller laboratoriediagnose (72 timers fedtanalyse eller fækal elastasemåling) og kræver udskiftningsterapi for bugspytkirtelenzymer og ingen tilstedeværelse af ustabile metaboliske sygdomme. Yderligere kriterier for CF pædiatriske indlagte patienter er: indlagt på ACH til behandling af eksacerbationer af CF-sygdom, klinisk stabil. CF-ambulatoriet er stabile ambulatorier med pancreasinsufficiens.