Développement d'un panel innovant de méthodes pour mesurer la digestion, l'absorption et la fonction des macronutriments intestinaux

La malnutrition est un problème important chez les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose (FK). Une capacité de digestion et d'absorption intestinale altérée est l'un des principaux facteurs responsables de la malnutrition dans la mucoviscidose. Cette déficience commence tôt dans la vie, entraînant une malnutrition, une faiblesse musculaire, une altération des fonctions immunitaire et pulmonaire associée à un mauvais pronostic. Comme un faible IMC et un faible poids corporel sont fortement associés à la morbidité et à la mortalité, une réduction de la perte de poids dans la mucoviscidose et de ses manifestations permettrait au système de santé d'économiser considérablement chaque année. Des méthodes simples pour mesurer les portions digérées et l'utilisation des nutriments et l'efficacité des préparations d'enzymes pancréatiques et des médicaments dans la mucoviscidose ne sont pas disponibles. Le développement d'un panel de méthodes pour mesurer avec précision la digestion, l'absorption et la fonction intestinale conduira à des études optimisant le régime nutritionnel et la thérapie de remplacement des enzymes pancréatiques dans la mucoviscidose. En outre, il fournira un aperçu détaillé des mécanismes liés à la maladie et à l'âge du dysfonctionnement intestinal dans la mucoviscidose. Enfin, il fournira les informations nécessaires qui mèneront à la mise en œuvre de nouvelles stratégies pour améliorer la santé intestinale afin d'améliorer l'état nutritionnel, la qualité de vie et la survie.

L'hypothèse est que la digestion, l'absorption et la fonction des macronutriments intestinaux dans la mucoviscidose peuvent être quantifiées par un ensemble innovant de méthodes utilisant des isotopes stables. Avec ce panel de méthodes, des informations peuvent être obtenues sur l'effet de la progression de la maladie sur la digestion et l'absorption des lipides, des protéines et du glucose et sur la fonction intestinale dans la mucoviscidose ainsi que dans d'autres maladies et conditions caractérisées par un intestin compromis. En outre, le régime nutritionnel optimal et la thérapie aux enzymes pancréatiques, le cas échéant, peuvent être évalués dans ces maladies. Dans la présente étude, les enquêteurs étudieront : 1. Les patients pédiatriques atteints de mucoviscidose à l'hôpital pour enfants de l'Arkansas ; 2. Patients adultes atteints de mucoviscidose à l'Université de l'Arkansas pour les sciences médicales. 3. Sujets témoins sains. Le diagnostic de mucoviscidose repose sur des critères diagnostiques universels. Tous les patients atteints de mucoviscidose sont caractérisés par une digestion lipidique anormale basée sur un diagnostic clinique et/ou de laboratoire (analyse des graisses sur 72 heures ou mesure de l'élastase fécale), et nécessitant une thérapie de remplacement des enzymes pancréatiques, et aucune présence de maladies métaboliques instables. Les critères supplémentaires pour les patients hospitalisés pédiatriques FK sont : admis à l'ACH pour le traitement des exacerbations de la maladie FK, cliniquement stables. Les patients CF ambulatoires sont des patients ambulatoires stables présentant une insuffisance pancréatique.