Sviluppo di un pannello innovativo di metodi per misurare la digestione, l'assorbimento e la funzione dei macronutrienti intestinali

La malnutrizione è un problema significativo nei bambini e negli adulti con fibrosi cistica (FC). Una ridotta capacità di digestione e assorbimento intestinale è uno dei principali fattori responsabili della malnutrizione nella FC. Questa compromissione inizia presto nella vita, portando a malnutrizione, debolezza muscolare, compromissione della funzione immunitaria e polmonare associata a prognosi infausta. Poiché un BMI e un peso corporeo bassi sono fortemente associati a morbilità e mortalità, una riduzione della perdita di peso nella FC e nelle sue manifestazioni farebbe risparmiare sostanzialmente al sistema sanitario ogni anno. Non sono disponibili metodi semplici per misurare le porzioni digerite e l'utilizzo dei nutrienti e l'efficacia dei preparati e dei farmaci degli enzimi pancreatici nella FC. Lo sviluppo di un pannello di metodi per misurare con precisione la digestione, l'assorbimento e la funzione dell'intestino porterà a studi che ottimizzano il regime nutrizionale e la terapia sostitutiva con enzimi pancreatici nella FC. Inoltre, fornirà informazioni dettagliate sulla malattia e sui meccanismi legati all'età della disfunzione intestinale nella FC. Infine, fornirà le informazioni necessarie che porteranno ad implementare nuove strategie per migliorare la salute dell'intestino al fine di migliorare lo stato nutrizionale, la qualità della vita e la sopravvivenza.

L'ipotesi è che la digestione, l'assorbimento e la funzione dei macronutrienti intestinali nella CF possano essere quantificati mediante un pannello innovativo di metodi che utilizzano isotopi stabili. Con questo pannello di metodi, è possibile ottenere informazioni sull'effetto della progressione della malattia sulla digestione e sull'assorbimento di lipidi, proteine ​​e glucosio e sulla funzione intestinale nella FC così come in altre malattie e condizioni caratterizzate da un intestino compromesso. Inoltre, il regime nutrizionale ottimale e la terapia enzimatica pancreatica, se applicabile, possono essere valutati in queste malattie. Nel presente studio i ricercatori studieranno: 1. Pazienti pediatrici con FC presso l'Arkansas Children's Hospital; 2. Pazienti adulti con FC presso l'Università dell'Arkansas per le scienze mediche. 3. Soggetti di controllo sani. La diagnosi di FC è basata su criteri diagnostici universali. Tutti i pazienti affetti da FC sono caratterizzati da una digestione lipidica anormale basata su diagnosi clinica e/o di laboratorio (analisi dei grassi a 72 ore o misurazione dell'elastasi fecale), che richiedono una terapia sostitutiva con enzimi pancreatici e nessuna presenza di malattie metaboliche instabili. Ulteriori criteri per i pazienti ricoverati pediatrici CF sono: ricoverati in ACH per il trattamento delle riacutizzazioni della malattia CF, clinicamente stabili. Gli ambulatori CF sono pazienti ambulatoriali stabili con insufficienza pancreatica.