嗜酸性粒细胞增多综合征的类固醇治疗

背景：

- 嗜酸性粒细胞增多症 (HES) 是一种身体嗜酸性粒细胞（一种白细胞）过多的疾病。 HES 中过多的嗜酸性粒细胞会对心脏、神经或皮肤造成损害。 某些药物可以帮助降低嗜酸性粒细胞计数以防止组织损伤。 皮质类固醇，例如泼尼松，用于这种疾病的初始治疗。 尽管大多数人对泼尼松有反应，但有些人会因此产生副作用，或者对治疗反应不佳。 确定给药剂量的更好方法可能有助于确定 HES 的最佳治疗方法。

目标：

• 确定单剂量泼尼松是否可用于预测哪些嗜酸性粒细胞增多症患者对治疗有反应。
• 研究 HES 患者对类固醇治疗缺乏反应。

合格：

纳入标准：

• 嗜酸性粒细胞计数高的嗜酸性粒细胞增多综合征患者。
• 愿意在服用类固醇前后抽血的人。

排除标准：

• 服用强的松（或类似药物）超过 10 毫克的人
• 正在服用其他可能干扰研究的药物的嗜酸性粒细胞增多症患者
• 怀孕或哺乳的妇女
• 具有与慢性嗜酸性粒细胞白血病相关的已知基因突变的个体
• 体重低于 48 公斤或 106 磅的 18 岁以下儿童

设计：

• 参加者将进行体格检查和病史筛查。 将收集血液和尿液样本。
• 参与者将在早上口服单剂量的类固醇泼尼松。 将在该剂量后 2、4、24 小时收集血样。
• 在服用类固醇后的第二天，参与者将在早上提供另一份血样。
• 参与者回家后将开始每天服用泼尼松。 血液样本将每周在参与者的医生办公室采集。 泼尼松的剂量将根据每周的嗜酸性粒细胞计数而降低。 我们将尽量让每个人服用尽可能低剂量的泼尼松来控制疾病。 没有反应或有严重副作用的参与者将停用泼尼松。 对于对类固醇没有反应的人，将考虑其他治疗方法。 目标是评估对泼尼松的反应。 我们的研究将试图找出为什么有些人对类固醇没有反应。 大多数人将在 6 到 16 周内完成研究，具体取决于他们对泼尼松的反应。