好酸球増多症候群のステロイド治療

バックグラウンド：

- 好酸球増多症候群 (HES) は、体内に好酸球 (白血球の一種) が多すぎる疾患です。 HES の好酸球が多すぎると、心臓、神経、または皮膚に損傷を与える可能性があります。 特定の薬は、好酸球数を減らして組織の損傷を防ぐのに役立ちます。 プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、この障害の初期治療に使用されます。 ほとんどの人はプレドニゾンに反応しますが、一部の人はプレドニゾンの副作用を発症したり、治療にあまり反応しません. 投与量を決定するより良い方法は、HES の最善の治療法を決定するのに役立つ可能性があります。

目的:

• プレドニゾンの単回投与を使用して、好酸球増多症のどの患者が治療に反応するかを予測できるかどうかを判断すること。
• HES患者におけるステロイド治療に対する反応の欠如を研究すること。

資格:

包含基準:

• 好酸球数が多い好酸球増多症候群の人。
• ステロイドを使用する前後に採血を希望する方。

除外基準:

• プレドニゾン（または類似の薬）を10mg以上服用している方
• -研究を妨げる可能性のある他の薬を服用している好酸球増加症候群の個人
• 妊娠中または授乳中の女性
• 慢性好酸球性白血病に関連する既知の遺伝子変異を有する個人
• 体重が48kgまたは106ポンド未満の18歳未満の子供

デザイン：

• 参加者は、身体検査と病歴を伴うスクリーニング訪問を受けます。 血液と尿のサンプルが採取されます。
• 参加者は、午前中に経口でステロイドプレドニゾンを単回投与します。 血液サンプルは、この投与の 2、4、24 時間後に採取されます。
• ステロイド投与の翌日、参加者は朝に別の血液サンプルを提供します。
• 参加者は帰国後、毎日プレドニゾンを服用し始めます。 血液サンプルは、参加者の診療所で毎週収集されます。 プレドニゾンの投与量は、毎週の好酸球数に応じて減量されます。 私たちは、この障害をコントロールできる最低用量のプレドニゾンを各人に投与するように努めます. 反応がない、または重度の副作用がある参加者は、プレドニゾンを中止します。 ステロイドに反応しない人には、他の治療法が考慮されます。 目標は、プレドニゾンに対する反応を評価することです。 私たちの研究は、一部の人々がステロイドに反応しない理由を解明しようとします. プレドニゾンに対する反応にもよりますが、ほとんどの人は 6 ～ 16 週間以内に研究を完了します。