IVIG 治疗对 MOF 和 SIRS/脓毒症患者危重病多发性神经病和/或肌病的影响 (CIPNM)

纳入标准：

诊断为 SIRS 或脓毒症的至少 2 个器官系统衰竭且符合以下纳入标准的危重患者将被纳入本研究。

1. 年龄范围：18 - 80 岁
2. 尽早书面信息和同意
3. 男性和女性患者

4. 初期 CIPNM 的临床症状：

   • 与 ICU 入院检查相比，肌腱反射减弱
   • 或与 ICU 的入院检查相比，反应和合作患者的弱点
   • 或与在 ICU 的入院检查相比出现早期肌肉萎缩症的迹象

器官衰竭：

患者必须满足以下 5 个标准中的至少两个：

• 心血管系统功能障碍：动脉收缩压<90mm Hg，或平均动脉压<70mm Hg持续至少一小时，尽管有足够的液体复苏、足够的血管内容量状态或使用升压药以试图维持收缩压>90mm Hg或平均动脉压 >70mm Hg。
• 肾功能不全：尿量 < 0.5ml/kg 体重/小时，持续 1 小时，尽管进行了充分的液体复苏
• 呼吸系统功能障碍：在存在其他功能障碍的器官或系统的情况下，PaO2 与 FiO2 的比率 < 250
• 血液学功能障碍：入组前 3 天内血小板计数 <80.000/mm3 或降低 50%（在没有肝硬化或先前已知的血液学疾病的情况下）
• 代谢功能障碍：在无法解释的代谢性酸中毒的情况下 - pH<7,30 或碱缺乏 >5.0 毫摩尔/升与血浆乳酸水平 > 正常上限的 1.5 倍相关

先生们：

患者必须满足以下四个标准中的至少三个：

• 核心温度 >38 或 <36°C
• 心率 >90 次/分钟，已知会增加心率的医疗条件除外
• 呼吸频率 >20 次/分钟或 PaCO2 <32mm Hg 或使用机械通气进行急性呼吸过程
• 白细胞计数>12.000 细胞/mm3 或 <4.000 个细胞/mm3 或显示 >10% 未成熟中性粒细胞的分类计数

败血症：

以下一项或多项证明已知或疑似感染：

• 通常无菌体液中的白细胞或细菌
• 内脏穿孔
• 肺炎的影像学证据与脓痰的产生有关
• 与高感染风险相关的综合症

排除标准：

必须在注册研究时满足纳入标准，即在基线期开始时。 患有以下任何一种情况的患者将被排除在研究之外：

1. 年龄 < 18 岁或 > 80 岁
2. 体重 >135 公斤
3. 怀孕或哺乳
4. 已知绝对 IgA 缺陷且已证实形成抗 IgA 抗体的患者
5. 已知 IVIG 不耐受的患者
6. 已知先前存在神经肌肉疾病的患者将不包括在内。 有记录的预先存在的严重多发性神经病的患者将被排除在外。
7. 患有已知周围神经系统疾病的患者和先前患有中枢神经系统疾病且相关运动功能受损的患者。
8. 由于研究药物确定的相对较高的输注量（3 天内每天 5 毫升/千克体重），将排除继发于严重心力衰竭的相关肺水肿患者
9. 由于无法纠正的医疗状况，例如控制不佳的肿瘤或其他终末期疾病，预计患者无法存活 28 天
10. 濒临死亡的濒死状态
11. HIV 感染与最后已知的 CD4 计数 <50/mm3 相关
12. 根据临床判断，预测患者将因非呼吸原因（例如呼吸困难）而需要长期通气支持。 神经肌肉疾病，截瘫