L'impact du traitement par IgIV sur la polyneuropathie et/ou la myopathie des maladies graves chez les patients atteints de MOF et de SIRS/Sepsis (CIPNM)

Critère d'intégration:

Les patients gravement malades présentant une défaillance d'au moins 2 systèmes d'organes diagnostiqués avec un SIRS ou une septicémie répondant aux critères d'inclusion suivants seront inclus dans cette étude.

1. Tranche d'âge : 18 - 80 ans
2. information écrite et consentement le plus tôt possible
3. Patients masculins et féminins

4. Signes cliniques de CIPNM naissant :

   • diminution des réflexes tendineux par rapport à l'examen d'admission à l'USI
   • ou faiblesse chez les patients réactifs et coopératifs par rapport à l'examen d'admission à l'USI
   • ou des signes d'atrophie musculaire naissante par rapport à l'examen d'admission à l'USI

Défaillance d'organe :

Les patients doivent répondre à au moins deux des 5 critères suivants :

• dysfonctionnement du système cardiovasculaire : pression artérielle systolique < 90 mm Hg ou pression artérielle moyenne < 70 mm Hg pendant au moins une heure malgré une réanimation liquidienne adéquate, un volume intravasculaire adéquat ou l'utilisation de vasopresseurs pour tenter de maintenir une pression artérielle systolique > 90 mm Hg ou une pression artérielle moyenne> 70 mm Hg.
• dysfonctionnement rénal : débit urinaire < 0,5 ml/kg de poids corporel/heure pendant 1 heure, malgré une réanimation liquidienne adéquate
• dysfonctionnement du système respiratoire : rapport entre la PaO2 et la FiO2 < 250 en présence d'autres organes ou systèmes dysfonctionnels
• dysfonctionnement hématologique : numération plaquettaire < 80 000/mm3 ou diminution de 50 % dans les 3 jours précédant l'inscription (en l'absence de cirrhose du foie ou de maladie hématologique connue antérieurement)
• dysfonctionnement métabolique : En cas d'acidose métabolique inexpliquée - pH < 7,30 ou déficit en bases > 5,0 mmol/litre en association avec un taux plasmatique de lactate > 1,5 fois la limite supérieure normale

Messieurs :

Les patients doivent répondre à au moins trois des quatre critères suivants :

• température à cœur >38 ou <36°C
• fréquence cardiaque> 90 battements / min, sauf conditions médicales connues pour augmenter la fréquence cardiaque
• fréquence respiratoire > 20 respirations/min ou une PaCO2 < 32 mm Hg ou l'utilisation d'une ventilation mécanique pour un processus respiratoire aigu
• un nombre de globules blancs > 12 000 cellules/mm3 ou <4.000 cellules/mm3 ou un comptage différentiel montrant >10% de neutrophiles immatures

État septique:

Infection connue ou suspectée mise en évidence par un ou plusieurs des éléments suivants :

• globules blancs ou bactéries dans un liquide corporel normalement stérile
• visqueux perforé
• preuves radiographiques de pneumonie en association avec la production d'expectorations purulentes
• un syndrome associé à un risque élevé d'infection

Critère d'exclusion:

Les critères d'inclusion doivent être remplis au moment de l'inscription à l'étude, c'est-à-dire au début de la période de référence. Les patients présentant l'une des conditions suivantes seront exclus de l'étude :

1. Âge < 18 ans ou > 80 ans
2. Poids >135 kg
3. Grossesse ou allaitement
4. Patients présentant un déficit absolu connu en IgA avec formation prouvée d'anticorps anti-IgA
5. Patients présentant une intolérance connue aux IgIV
6. Les patients présentant des troubles neuromusculaires préexistants connus ne seront pas inclus. Les patients présentant une polyneuropathie sévère préexistante documentée seront exclus.
7. Patients atteints de maladies connues du système nerveux périphérique et patients atteints d'une maladie préexistante du système nerveux central avec altération pertinente de la fonction motrice.
8. Les patients présentant un œdème pulmonaire pertinent secondaire à une insuffisance cardiaque sévère seront exclus en raison du volume de perfusion relativement élevé (5 ml/kg de poids corporel par jour pendant 3 jours) déterminé par le médicament à l'étude
9. Les patients ne devraient pas survivre 28 jours en raison d'une condition médicale incorrigible, telle qu'un néoplasme mal contrôlé ou une autre maladie en phase terminale
10. État moribond dans lequel la mort est perçue comme imminente
11. Infection par le VIH associée à un dernier taux de CD4 connu < 50/mm3
12. Prédiction, basée sur le jugement clinique, que le patient aura besoin d'une assistance ventilatoire chronique pour des raisons non respiratoires (par ex. maladie neuromusculaire, paraplégie