Effekten av IVIG-behandling på kritisk sjukdom polyneuropati och/eller myopati hos patienter med MOF och SIRS/sepsis (CIPNM)

Inklusionskriterier:

Kritiskt sjuka patienter med fel på minst 2 organsystem diagnostiserade med SIRS eller sepsis som uppfyller följande inklusionskriterier kommer att inkluderas i denna studie.

1. Åldersintervall: 18-80 år
2. skriftlig information och samtycke så tidigt som möjligt
3. Manliga och kvinnliga patienter

4. Kliniska tecken på begynnande CIPNM:

   • minskade senreflexer jämfört med antagningsundersökningen på ICU
   • eller svaghet hos lyhörda och samarbetsvilliga patienter jämfört med intagningsundersökningen på ICU
   • eller tecken på begynnande muskelatrofi jämfört med antagningsundersökningen på ICU

Organsvikt:

Patienter måste uppfylla minst två av följande 5 kriterier:

• kardiovaskulära systemdysfunktion: arteriellt systoliskt blodtryck <90 mm Hg, eller medelartärtryck < 70 mm Hg under minst en timme trots adekvat vätskeupplivning, adekvat intravaskulär volymstatus eller användning av vasopressorer i ett försök att upprätthålla ett systoliskt blodtryck >90 mm Hg eller ett medelartärtryck >70 mm Hg.
• njurdysfunktion: Urinproduktion < 0,5 ml/kg kroppsvikt/timme i 1 timme, trots adekvat vätskeupplivning
• dysfunktion i andningsorganen: Förhållandet PaO2 till FiO2 < 250 i närvaro av andra dysfunktionella organ eller system
• hematologisk dysfunktion: Trombocytantal <80 000/mm3 eller minskat med 50 % under de 3 dagarna före inskrivningen (i frånvaro av levercirros eller tidigare känd hematologisk sjukdom)
• metabolisk dysfunktion: Vid oförklarad metabol acidos - pH<7,30 eller basunderskott >5,0mmol/liter i samband med en plasmalaktatnivå >1,5 gånger den övre normalgränsen

SIRS:

Patienter måste uppfylla minst tre av följande fyra kriterier:

• kärntemperatur >38 eller <36°C
• hjärtfrekvens >90 slag/min, förutom medicinska tillstånd som är kända för att öka hjärtfrekvensen
• andningsfrekvens >20 andetag/min eller en PaCO2 på <32 mm Hg eller användning av mekanisk ventilation för en akut andningsprocess
• ett antal vita blodkroppar på >12 000 celler/mm3 eller <4 000 celler/mm3 eller ett differentiellt antal som visar >10 % omogna neutrofiler

Sepsis:

Känd eller misstänkt infektion som bevisas av ett eller flera av följande:

• vita blodkroppar eller bakterier i en normalt steril kroppsvätska
• perforerad viscus
• radiografiska bevis på lunginflammation i samband med produktionen av purulent sputum
• ett syndrom förknippat med hög risk för infektion

Exklusions kriterier:

Inklusionskriterierna måste vara uppfyllda vid tidpunkten för registreringen till studien, det vill säga i början av baslinjeperioden. Patienter med något av följande tillstånd kommer att uteslutas från studien:

1. Ålder < 18 år eller > 80 år
2. Vikt >135 kg
3. Graviditet eller amning
4. Patienter med känd absolut IgA-brist med bevisad antikroppsbildning mot IgA
5. Patienter med känd IVIG-intolerabilitet
6. Patienter med kända redan existerande neuromuskulära störningar kommer inte att inkluderas. Patienter med dokumenterad redan existerande svår polyneuropati kommer att exkluderas.
7. Patienter med kända sjukdomar i det perifera nervsystemet och patienter med redan existerande sjukdom i centrala nervsystemet med relevant försämring av den motoriska funktionen.
8. Patienter med relevant lungödem sekundärt till allvarlig hjärtsvikt kommer att exkluderas på grund av den relativt höga infusionsvolymen (5 ml/kg kroppsvikt per dag under 3 dagar) som bestäms av studiemedicinen
9. Patienter som inte förväntas överleva 28 dagar på grund av okorrigerbart medicinskt tillstånd, såsom dåligt kontrollerad neoplasma eller annan sjukdom i slutstadiet
10. Döende tillstånd där döden uppfattas vara nära förestående
11. HIV-infektion i samband med ett senast känt CD4-tal på <50/mm3
12. Förutsägelse, baserad på klinisk bedömning, att patienten kommer att behöva kroniskt andningsstöd av icke-andningsskäl (t. neuromuskulär sjukdom, paraplegi