酮类治疗肺动脉高压 - 对血液动力学的影响 (KEPAH)

肺动脉高压 (PH) 是一种影响肺血管系统和心脏的衰弱性疾病。 它与死亡率和住院率增加有关，并影响受影响患者的日常生活。 尽管在过去十年中治疗取得了重大进展，但预后仍然很差，1 年死亡率超过 10%。1 PH 的病理生理学是多因素的，可能由左心疾病、肺血管的肺病理生理学变化、呼吸系统疾病和肺栓塞。治疗针对根本原因。 因此，左侧心脏病用抗充血药治疗，呼吸系统疾病用肺部药物治疗。 然而，肺血管疾病如慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）和特发性肺动脉高压（IPAH）分别通过肺动脉内膜切除术和针对肺血管系统的血管扩张剂进行治疗。 然而，并非所有患者对治疗都有最佳的肺血流动力学反应。 如果患者留下持续性肺动脉高压，疾病可能会进一步发展并导致右心衰竭，从而使预后恶化。

最近在研究机构进行的一项研究的数据表明，在输注酮体 3-羟基丁酸酯 (3-OHB) 期间，心输出量增加了 40%。 有趣的是，这与 RV 功能的增加和肺血管阻力降低约 20% 有关。

在本研究中，10 名 IPAH 患者和 10 名 CETPH 患者将在随机交叉设计中接受安慰剂和 3-OHB 输注。 每次输注 2.5 小时，并在同一天进行交叉。 将应用超声心动图和右侧心脏导管插入术，并采集血液样本。