免疫性血小板减少性紫癜患者T细胞和自然杀伤细胞表达的研究

免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性出血性疾病，以血小板计数低于100×109/L的孤立性血小板减少症为特征。ITP根据病程分为急性（3-<12个月）和慢性（≥ 12个月）。 ITP 在成人中通常具有慢性病程，而大约 80-90% 的儿童在疾病发作后数周至数月内会自发缓解。 ITP 的主要发病机制是对血小板自身抗原免疫耐受性的丧失，导致自身抗体和细胞毒性 T 淋巴细胞 (CTL) 对血小板的破坏增加和血小板生成受损。血小板自身抗体，特别是抗糖蛋白 (GP) GPIIbIIIa 和抗 GPIbIX，已知会导致 ITP 患者出现血小板减少症。 自身抗体的产生通常是由于自我耐受性的丧失和免疫系统刺激的增加而发生的。 免疫系统包括多种 B 细胞和 T 细胞，它们在 T 细胞依赖性抗体产生反应中相互协作，在体液免疫和细胞免疫中发挥重要作用。 尽管 ITP 的发病机制尚不清楚，但自身反应性 B 细胞和 T 细胞已分别直接和间接参与自身抗体的产生。 T细胞作为细胞免疫的主要组成部分，在机体防御和外周耐受中发挥着重要作用。 这些细胞数量和功能的改变与包括 ITP 在内的多种疾病密切相关。 可以说，CD4+ T 细胞通过在自身抗体产生过程中诱导 B 细胞活性增加而间接参与 ITP 发病机制。 细胞毒性 T 淋巴细胞 (CTL) 是另一个 T 淋巴细胞亚群，其特征在于表达 CD8+ 表面标记，通过颗粒酶和穿孔素的产生破坏致病因子。 这些细胞在 ITP 患者中增加，并通过增加颗粒酶和穿孔素的产生参与血小板破坏。 NK 细胞还可以调节 ITP 患者的细胞免疫。