Undersøgelse af ekspression af T-celler og naturlige dræberceller hos patienter med immun trombocytopenisk purpura

Immun trombocytopeni (ITP) er en autoimmun blødningssygdom karakteriseret ved blødning på grund af isoleret trombocytopeni med blodpladetal mindre end 100 × 109/L. ITP klassificeres baseret på sygdomsforløb i akut (3- <12 måneder) og kronisk (≥ 12 måneder). ITP har normalt et kronisk forløb hos voksne, hvorimod ca. 80-90% af børn gennemgår spontan remission inden for uger til måneder efter sygdomsdebut. Hovedpatogenesen ved ITP er tabet af immuntolerance over for blodpladeautoantigener, hvilket resulterer i øget blodpladedestruktion og nedsat trombopoiese af autoantistoffer og cytotoksiske T-lymfocytter (CTL'er). Blodpladeautoantistoffer, især antiglycoprotein (GP) GPIIbIIIa og anti-GPIbIX, er kendt for at forårsage trombocytopeni hos patienter med ITP. Auto-Abs-produktion opstår ofte på grund af tab af selvtolerance og øget stimulering af immunsystemet. Immunsystemet omfatter en række B- og T-celler, som samarbejder med hinanden i T-celleafhængige antistofproduktionsreaktioner og spiller væsentlige roller i humoral og cellulær immunitet. Selvom patogenesen af ​​ITP ikke er blevet klart forstået, har de autoreaktive B- og T-celler været henholdsvis direkte og indirekte involveret i Auto-Abs-produktion. Som en hovedkomponent i cellulær immunitet spiller T-celler en vigtig rolle i kropsforsvar og perifer tolerance. Ændring af antal og funktion af disse celler er tæt forbundet med forskellige sygdomme, herunder ITP. Det kan fastslås, at CD4+ T-celler er indirekte involveret i ITP-patogenese ved at inducere den øgede aktivitet af B-celler under Auto-Abs-produktion. Cytotoksiske T-lymfocytter (CTL'er) er en anden undergruppe af T-lymfocytter karakteriseret ved ekspressionen af ​​CD8+ overflademarkør, som ødelægger de patogene faktorer via granzym- og perforinproduktion. Disse celler øges hos ITP-patienter og er involveret i blodpladedestruktion via øget produktion af granzyme og perforin. NK-celler kan også modulere cellulær immunitet hos ITP-patienter.