Studie av uttrykk for T-celler og naturlige drepeceller hos pasienter med immun trombocytopenisk purpura

Immun trombocytopeni (ITP) er en autoimmun blødningsforstyrrelse karakterisert ved blødning på grunn av isolert trombocytopeni med blodplateantall mindre enn 100 × 109/L. ITP klassifiseres basert på sykdomsforløpet i akutt (3- <12 måneder), og kronisk (≥ 12 måneder). ITP har vanligvis et kronisk forløp hos voksne, mens omtrent 80-90 % av barna gjennomgår spontan remisjon innen uker til måneder etter sykdomsdebut. Hovedpatogenesen til ITP er tap av immuntoleranse mot blodplateautoantigener, noe som resulterer i økt blodplateødeleggelse og nedsatt trombopoiese av autoantistoffer og cytotoksiske T-lymfocytter (CTL). Blodplateautoantistoffer, spesielt antiglykoprotein (GP) GPIIbIIIa og anti-GPIbIX, er kjent for å forårsake trombocytopeni hos pasienter med ITP. Auto-Abs-produksjon oppstår ofte på grunn av tap av selvtoleranse og økt stimulering av immunsystemet. Immunsystemet inkluderer en rekke B- og T-celler som samarbeider med hverandre i T-celleavhengige antistoffproduksjonsreaksjoner og spiller betydelige roller i humoral og cellulær immunitet. Selv om patogenesen til ITP ikke har blitt klart forstått, har de autoreaktive B- og T-cellene vært direkte og indirekte involvert i Auto-Abs produksjon, henholdsvis. Som en hovedkomponent i cellulær immunitet spiller T-celler en viktig rolle i kroppsforsvar og perifer toleranse. Endring av antall og funksjon av disse cellene er nært forbundet med ulike sykdommer, inkludert ITP. Det kan sies at CD4+ T-celler er indirekte involvert i ITP-patogenesen ved å indusere den økte aktiviteten til B-celler under Auto-Abs-produksjon. Cytotoksiske T-lymfocytter (CTL-er) er en annen undergruppe av T-lymfocytter preget av uttrykket av CD8+ overflatemarkør, som ødelegger de patogene faktorene via granzym- og perforinproduksjon. Disse cellene øker hos ITP-pasienter og er involvert i blodplateødeleggelse via økt produksjon av granzym og perforin. NK-celler kan også modulere cellulær immunitet hos ITP-pasienter.