Studie van de expressie van T-cellen en natuurlijke killercellen bij patiënten met immuuntrombocytopenische purpura

Immuuntrombocytopenie (ITP) is een auto-immuunbloedingsstoornis die wordt gekenmerkt door bloedingen als gevolg van geïsoleerde trombocytopenie met een aantal bloedplaatjes van minder dan 100 × 109/l. ITP wordt op basis van het ziekteverloop geclassificeerd in acuut (3-<12 maanden) en chronisch (≥ 12 maanden). ITP heeft gewoonlijk een chronisch beloop bij volwassenen, terwijl ongeveer 80-90% van de kinderen binnen enkele weken tot maanden na het begin van de ziekte een spontane remissie ondergaat. De belangrijkste pathogenese van ITP is het verlies van immuuntolerantie voor auto-antigenen van bloedplaatjes, wat resulteert in verhoogde vernietiging van bloedplaatjes en verminderde trombopoëse door auto-antilichamen en cytotoxische T-lymfocyten (CTL's). Auto-antilichamen van bloedplaatjes, met name antiglycoproteïne (GP) GPIIbIIIa en anti-GPIbIX, waarvan bekend is dat ze trombocytopenie veroorzaken bij patiënten met ITP. Auto-Abs-productie treedt vaak op als gevolg van het verlies van zelftolerantie en verhoogde stimulatie van het immuunsysteem. Het immuunsysteem omvat een verscheidenheid aan B- en T-cellen die met elkaar samenwerken bij T-cel-afhankelijke antilichaamproductiereacties en een belangrijke rol spelen bij humorale en cellulaire immuniteit. Hoewel de pathogenese van ITP niet duidelijk is begrepen, zijn de autoreactieve B- en T-cellen direct en indirect betrokken bij respectievelijk de productie van Auto-Abs. Als hoofdcomponent van cellulaire immuniteit spelen T-cellen een belangrijke rol bij de verdediging van het lichaam en perifere tolerantie. Het veranderen van het aantal en de functie van deze cellen is nauw verbonden met verschillende ziekten, waaronder ITP. Er kan gesteld worden dat CD4+ T-cellen indirect betrokken zijn bij ITP-pathogenese door de verhoogde activiteit van B-cellen tijdens de productie van Auto-Abs te induceren. Cytotoxische T-lymfocyten (CTL's) zijn een andere subgroep van T-lymfocyten die wordt gekenmerkt door de expressie van CD8+-oppervlaktemarker, die de pathogene factoren vernietigt via de productie van granzyme en perforine. Deze cellen zijn verhoogd bij ITP-patiënten en zijn betrokken bij de vernietiging van bloedplaatjes via verhoogde productie van granzyme en perforine. NK-cellen kunnen ook de cellulaire immuniteit bij ITP-patiënten moduleren.