Studie av uttryck av T-celler och naturliga mördarceller hos patienter med immuntrombocytopen purpura

Immun trombocytopeni (ITP) är en autoimmun blödningsstörning som kännetecknas av blödning på grund av isolerad trombocytopeni med trombocytantal mindre än 100 × 109/L. ITP klassificeras baserat på sjukdomsförloppet i akut (3- <12 månader) och kronisk (≥ 12 månader). ITP har vanligtvis ett kroniskt förlopp hos vuxna medan cirka 80-90 % av barnen genomgår spontan remission inom veckor till månader efter sjukdomsdebut. Den huvudsakliga patogenesen av ITP är förlusten av immuntolerans mot trombocytautoantigener, vilket resulterar i ökad destruktion av trombocyter och försämrad trombopoies av autoantikroppar och cytotoxiska T-lymfocyter (CTL). Trombocytautoantikroppar, särskilt antiglykoprotein (GP) GPIIbIIIa och anti-GPIbIX, är kända för att orsaka trombocytopeni hos patienter med ITP. Auto-Abs-produktion uppstår ofta på grund av förlust av självtolerans och ökad stimulering av immunsystemet. Immunsystemet inkluderar en mängd olika B- och T-celler som samarbetar med varandra i T-cellsberoende antikroppsproduktionsreaktioner och spelar betydande roller i humoral och cellulär immunitet. Även om patogenesen av ITP inte har förståtts tydligt, har de autoreaktiva B- och T-cellerna varit direkt och indirekt involverade i Auto-Abs-produktion, respektive. Som en huvudkomponent i cellulär immunitet spelar T-celler en viktig roll i kroppsförsvar och perifer tolerans. Att ändra antal och funktion hos dessa celler är nära förknippat med olika sjukdomar, inklusive ITP. Det kan konstateras att CD4+ T-celler är indirekt involverade i ITP-patogenes genom att inducera den ökade aktiviteten hos B-celler under Auto-Abs-produktion. Cytotoxiska T-lymfocyter (CTL) är en annan undergrupp av T-lymfocyter som kännetecknas av uttrycket av CD8+ ytmarkör, som förstör de patogena faktorerna via granzym- och perforinproduktion. Dessa celler ökar hos ITP-patienter och är involverade i trombocytdestruktion via ökad produktion av granzym och perforin. NK-celler kan också modulera cellulär immunitet hos ITP-patienter.