Tutkimus T-soluista ja luonnollisten tappajasolujen ilmentymisestä potilailla, joilla on immuunitrombosytopeeninen purppura

Immuunitrombosytopenia (ITP) on autoimmuuninen verenvuotohäiriö, jolle on tunnusomaista yksittäisen trombosytopenian aiheuttama verenvuoto, jonka verihiutaleiden määrä on alle 100 × 109/l. ITP luokitellaan taudin kulun perusteella akuuttiin (3–<12 kuukautta) ja krooniseen (≥ 12 kuukautta). ITP:llä on yleensä krooninen kulku aikuisilla, kun taas noin 80–90 % lapsista paranee spontaanisti viikkojen tai kuukausien kuluessa taudin alkamisesta. ITP:n pääpatogeneesi on immuunisietokyvyn menetys verihiutaleiden autoantigeeneille, mikä johtaa lisääntyneeseen verihiutaleiden tuhoutumiseen ja trombopoieesin heikkenemiseen autovasta-aineiden ja sytotoksisten T-lymfosyyttien (CTL:iden) vaikutuksesta. Verihiutaleiden autovasta-aineet, erityisesti antiglykoproteiini (GP) GPIIbIIIa ja anti-G tiedetään aiheuttavan trombosytopeniaa potilailla, joilla on ITP. Auto-Abs-tuotanto johtuu usein itsetoleranssin menetyksestä ja lisääntyneestä immuunijärjestelmän stimulaatiosta. Immuunijärjestelmä sisältää erilaisia ​​B- ja T-soluja, jotka toimivat yhteistyössä toistensa kanssa T-soluista riippuvaisissa vasta-ainetuotantoreaktioissa ja joilla on merkittävä rooli humoraalisessa ja soluimmuniteetissa. Vaikka ITP:n patogeneesiä ei ole ymmärretty selvästi, autoreaktiiviset B- ja T-solut ovat olleet suoraan ja epäsuorasti mukana Auto-Abs-tuotannossa, vastaavasti. Solujen immuniteetin pääkomponenttina T-soluilla on tärkeä rooli kehon puolustuksessa ja perifeerisessä toleranssissa. Näiden solujen lukumäärän ja toiminnan muuttuminen liittyy läheisesti erilaisiin sairauksiin, mukaan lukien ITP. Voidaan todeta, että CD4+ T-solut ovat epäsuorasti mukana ITP-patogeneesissä indusoimalla B-solujen lisääntynyttä aktiivisuutta Auto-Abs-tuotannon aikana. Sytotoksiset T-lymfosyytit (CTL:t) ovat toinen T-lymfosyyttien alaryhmä, jolle on tunnusomaista CD8+-pintamarkkerin ilmentyminen, joka tuhoaa patogeeniset tekijät grantsyymin ja perforiinin tuotannon kautta. Nämä solut lisääntyvät ITP-potilailla ja osallistuvat verihiutaleiden tuhoutumiseen lisääntyneen grantsyymin ja perforiinin tuotannon kautta. NK-solut voivat myös moduloida soluimmuniteettia ITP-potilailla.