下肢动力真皮骨骼对神经肌肉疾病患者的安全性和急性影响评估 (Exo-KGO1)

神经肌肉疾病患者根据病理类型表现出不同类型的症状。 面肩肱型营养不良 (FSHD)、肢带型肌营养不良 (LGMD2b)、散发性包涵体肌炎 (SIBM) 或庞贝病 (PD) 等疾病的特征是严重的肌肉无力导致功能能力下降。 这导致生活质量急剧下降（例如 自主性/参与度降低、社交孤立、抑郁）与跌倒风险增加和并发症（例如 外伤、心血管问题、外伤、慢性疼痛、骨质流失和体重增加）。

然而，即使在允许转移和走动的严重疾病阶段，残余的力量水平和残余功能也可以维持多年。 然而，维持这种类型的活动通常与大量代偿性运动有关，从而导致关节负荷高、骨科并发症和跌倒风险高。

与传统的被动辅助设备（如矫形器）相比，电动辅助设备（通常称为真皮或外骨骼）具有非常高的补偿肌肉无力和恢复活动能力和独立性的潜力。 ReWalk® 或 Indego® 等设备使用与用户双腿平行的刚性结构和电动机，以在站立和行走期间稳定人体抵抗重力。 到目前为止，这些系统主要用于临床环境中的神经系统疾病步态康复（例如， 脊髓损伤、中风后综合症）。 它们的重量从 13 公斤到 48 公斤不等，这使得它们难以使用和运输，从而限制了它们在临床环境之外的适用性。 然而，对于日常生活中使用的辅助设备，它们必须以不显眼的方式在日常生活活动 (ADL) 中提供帮助。

可穿戴运动辅助系统，尤其是那些专用于下肢的系统，对于患有神经肌肉疾病（例如 FSHD、LGMD、SIBM 或 PD）。 在这些情况下，下肢肌肉无力的普遍存在，尤其是近端肌肉群（即 为膝盖提供力量/扭矩）非常高。 2014 年，Bouyer 等人。推出了动力膝关节外骨骼，这是一种可穿戴设备，旨在提高不同任务（6MWT、TUG、楼梯测试……）中的运动能力。 这种真皮骨骼的创建是为了通过使用由计算机控制的电动矫形支架的生物力学辅助来增强和增强活动能力。 该设备主要基于三个组件的交互：1）感知特定用户生物力学特征的网络； 2) 用于表征步态阶段和运动状态的运动识别软件； 3) 控制皮肤骨骼关节机制的软件，以优化生物力学辅助。 麦克劳德等人。证明 KeeogoTM 提高了 30STS、SCT 的表现，并改善了运动控制、姿势控制和运动动力学，在 STS 任务期间，患有严重偏瘫的慢性中风幸存者。 最近，McGibbon 等人。证明 KeeogoTM 能够为 MS 患者带来运动介导的益处，从而提高他们的独立步态耐力和爬楼梯能力。 然而，必须专门研究设备对运动参数和用户感知的影响，尤其是考虑到神经肌肉患者的特殊性。 我们相信，患有此类疾病的卧床患者可能会从像 KeeogoTM 这样提供移动辅助的系统中受益匪浅。 使用这种装置有可能将丧失行走和/或转移能力的能力转移到更高的年龄，并可能减轻疾病进展以及并发症的发生。 KeeogoTM 在患有神经肌肉疾病的移动患者中是否安全、可用和有效，仍有待具体研究。