Hodnocení bezpečnosti a akutních účinků dermoskeletonu dolní končetiny u pacientů s neuromuskulárními poruchami (Exo-KGO1)

Pacienti s neuromuskulárními poruchami vykazují různé typy symptomů v závislosti na typu patologie. Nemoci jako facioskapulohumerální dystrofie (FSHD), svalová dystrofie končetinového pletence (LGMD2b), sporadická myositida s inkluzními tělísky (SIBM) nebo Pompeho nemoc (PD) jsou charakterizovány těžkou svalovou slabostí vedoucí ke snížení funkčních kapacit. To vede k dramatickému snížení kvality života (např. snížená autonomie/účast, sociální izolace, deprese) spojené se zvýšeným rizikem pádu a komplikacemi (např. trauma, kardiovaskulární problémy, trauma, chronická bolest, ztráta kostní hmoty a přírůstek hmotnosti).

Zbytky úrovně síly a zbytkové funkce však mohou být zachovány v průběhu let, a to i v těžkých stadiích onemocnění umožňujících přesuny a ambulaci. Udržování tohoto typu aktivity je však často spojeno s výraznými kompenzačními pohyby, které vedou k vysoké zátěži kloubů, ortopedickým komplikacím a vysokému riziku pádu.

Na rozdíl od tradičních pasivních pomocných zařízení, jako jsou ortézy, mají poháněná pomocná zařízení, často nazývaná dermo- nebo exoskeletony, velmi vysoký potenciál pro kompenzaci svalové slabosti a obnovení mobility a nezávislosti. Zařízení jako ReWalk® nebo Indego® využívají tuhé konstrukce paralelně s nohama uživatele a elektromotory ke stabilizaci člověka proti gravitaci během stání a chůze. Dosud byly tyto systémy používány převážně v klinickém prostředí pro rehabilitaci chůze u neurologických stavů (např. poranění míchy, syndrom po mrtvici). Jejich hmotnost, která se může pohybovat od 13 do 48 kg, může ztěžovat jejich použití a přepravu, a tím omezit jejich použitelnost mimo klinická prostředí. Aby se však asistenční zařízení mohla používat v každodenním životě, musí nenápadným způsobem poskytovat pomoc v rámci činností každodenního života (ADL).

Nositelné pohybové asistenční systémy, zejména ty určené pro dolní končetiny, jsou velmi slibné pro ambulantní pacienty s neuromuskulárními poruchami (např. FSHD, LGMD, SIBM nebo PD). U těchto stavů je prevalence svalové slabosti dolních končetin, zejména v proximálních svalových skupinách (tj. poskytující sílu/točivý moment kolenům) je velmi vysoká. V roce 2014 Bouyer a spol. představila poháněný kolenní exoskelet, nositelné zařízení určené ke zvýšení pohybové kapacity během různých úkolů (6MWT, TUG, Stair Test…). Tento dermoskeleton byl vytvořen pro zlepšení a rozšíření mobility prostřednictvím biomechanické pomoci pomocí motorizovaných ortopedických podpěr řízených počítači. Toto zařízení je založeno především na interakci tří komponent: 1) sítě pro snímání biomechanických charakteristik konkrétního uživatele; 2) software pro rozpoznávání pohybu k charakterizaci fází chůze a stavu pohybu; a 3) software pro řízení mechanismu dermoskeletálního kloubu pro optimalizaci biomechanické pomoci. McLeod a kol. prokázali, že KeeogoTM zvýšil výkon na 30STS, SCT a zlepšil motorickou kontrolu, posturální kontrolu a kinetiku pohybu během úlohy STS u pacientů s chronickou mozkovou příhodou s významnou hemiparézou. Nedávno McGibbon a spol. prokázali, že KeeogoTM je schopno poskytnout cvičením zprostředkovaný přínos pro jedince s RS, který zlepšil jejich vytrvalost při chůzi bez pomoci a schopnost lézt do schodů. Účinek zařízení na parametry pohybu a uživatelské vnímání však musí být specificky prozkoumány, zejména s ohledem na specifika neuromuskulárních pacientů. Věříme, že ambulantní pacienti s takovými poruchami mohou velmi těžit ze systému, který poskytuje podporu mobility, jako je KeeogoTM. Použití takového zařízení má potenciál posunout ztrátu schopnosti chodit a/nebo přenášet do vyššího věku a může zmírnit progresi onemocnění i výskyt komplikací. Zda může být KeeogoTM bezpečný, použitelný a účinný u ambulantních pacientů s neuromuskulárními poruchami, bude ještě třeba konkrétně prozkoumat.