Valutazione della sicurezza e degli effetti acuti di un dermoscheletro motorizzato degli arti inferiori in pazienti con disturbi neuromuscolari (Exo-KGO1)

I pazienti con disturbi neuromuscolari presentano diversi tipi di sintomi a seconda del tipo di patologia. Malattie come la distrofia facioscapolo-omerale (FSHD), la distrofia muscolare dei cingoli (LGMD2b), la miosite da corpi inclusi sporadica (SIBM) o la malattia di Pompe (PD) sono caratterizzate da una grave debolezza muscolare che porta a capacità funzionali ridotte. Ciò porta a un drastico calo della qualità della vita (ad es. ridotta autonomia/partecipazione, isolamento sociale, depressione) associati ad un aumentato rischio di caduta e complicanze (ad es. traumi, problemi cardiovascolari, traumi, dolore cronico, perdita di massa ossea e aumento di peso).

Tuttavia, un residuo di livello di forza e di funzione residua può essere mantenuto per anni, anche negli stadi gravi della malattia, consentendo trasferimenti e deambulazione. Tuttavia, il mantenimento di questo tipo di attività è spesso associato a sostanziali movimenti compensatori, che comportano un carico elevato sulle articolazioni, complicanze ortopediche e un elevato rischio di caduta.

Contrariamente ai tradizionali ausili passivi come le ortesi, gli ausili elettrici, spesso chiamati dermo o esoscheletri, hanno un potenziale molto elevato per compensare la debolezza muscolare e recuperare mobilità e indipendenza. Dispositivi come ReWalk® o Indego® utilizzano strutture rigide, parallele alle gambe dell'utente, e motori elettrici per stabilizzare l'essere umano contro la gravità durante la posizione eretta e la deambulazione. Finora, questi sistemi sono stati utilizzati principalmente in ambienti clinici per la riabilitazione della deambulazione in condizioni neurologiche (ad es. lesione del midollo spinale, sindrome post-ictus). Il loro peso, che può variare dai 13 ai 48 kg, può renderli difficili da usare e trasportare, limitando così la loro applicabilità al di fuori degli ambienti clinici. Tuttavia, affinché i dispositivi di assistenza possano essere utilizzati nella vita di tutti i giorni, devono fornire assistenza in tutte le attività della vita quotidiana (ADL) in modo discreto.

I sistemi di assistenza al movimento indossabili, specialmente quelli dedicati agli arti inferiori, sono molto promettenti per i pazienti deambulanti con disturbi neuromuscolari (es. FSHD, LGMD, SIBM o PD). In queste condizioni, la prevalenza della debolezza muscolare degli arti inferiori, specialmente nei gruppi muscolari prossimali (es. fornendo forza/coppia alle ginocchia) è molto alto. Nel 2014, Bouyer et al. ha introdotto un esoscheletro motorizzato del ginocchio, un dispositivo indossabile progettato per aumentare la capacità di movimento durante diverse attività (6MWT, TUG, Stair Test...). Questo dermoscheletro è stato creato per migliorare e aumentare la mobilità attraverso l'assistenza biomeccanica utilizzando supporti ortopedici motorizzati controllati da computer. Questo dispositivo si basa principalmente sull'interazione di tre componenti: 1) una rete per rilevare le caratteristiche biomeccaniche di uno specifico utente; 2) software per il riconoscimento del movimento per caratterizzare le fasi del cammino e lo stato del movimento; e 3) software per controllare il meccanismo articolare del dermoscheletro per ottimizzare l'assistenza biomeccanica. McLeod et al. ha dimostrato che il KeeogoTM ha aumentato le prestazioni su 30STS, SCT e ha migliorato il controllo motorio, il controllo posturale e la cinetica del movimento durante l'attività STS in un sopravvissuto a ictus cronico con emiparesi significativa. Recentemente, McGibbon et al. ha dimostrato che il KeeogoTM è in grado di fornire un beneficio mediato dall'esercizio alle persone con SM che ha migliorato la loro resistenza all'andatura non assistita e la capacità di salire le scale. Tuttavia, l'effetto del dispositivo sui parametri di movimento e sulla percezione dell'utente deve essere studiato in modo specifico, soprattutto considerando le specificità dei pazienti neuromuscolari. Riteniamo che i pazienti ambulanti con tali disturbi possano trarre grandi vantaggi da un sistema che fornisce assistenza alla mobilità come il KeeogoTM. L'uso di un tale dispositivo ha il potenziale per spostare la perdita di deambulazione e/o capacità di trasferimento a un'età superiore e potrebbe mitigare la progressione della malattia e l'insorgenza di complicanze. Se il KeeogoTM può essere sicuro, utilizzabile ed efficiente nei pazienti ambulanti con disturbi neuromuscolari, resta da indagare in modo specifico.