免疫球蛋白疗效与抗体免疫缺陷中的免疫谱分析 (IEIPAI)

抗体免疫缺陷（AID）代表一组异质性的先天性免疫缺陷，其特征为抗体生成缺陷，使患者易发生反复感染、慢性炎症和矛盾的自身免疫表现。 虽然免疫球蛋白替代疗法是治疗的基石，但患者的临床病程和对治疗的反应仍存在高度变异性。 潜在的免疫缺陷——特别是T淋巴细胞和B淋巴细胞之间受损的交互作用——对于理解AID的发病机制和表型多样性至关重要。

这项单中心前瞻性观察性研究旨在系统性地描述抗体免疫缺陷患者外周免疫亚群的动态变化，特别关注T-B细胞相互作用。 通过采用高分辨率多参数流式细胞术，我们将对关键淋巴细胞亚群进行全面分析。 B细胞评估将量化转换记忆B细胞、非转换记忆B细胞、浆母细胞和双阴性B细胞。 同时，T细胞分析将评估循环滤泡辅助T细胞（pTfh）、调节性T细胞（Tregs）以及整体CD4+和CD8+区室。

参与者将在稳态免疫球蛋白治疗前或治疗期间接受基线临床和免疫学评估，随后进行前瞻性纵向评估。 我们假设特定的基线免疫特征（例如，偏斜的pTfh比例或扩增的DN B细胞）可能作为突破性感染频率和自身免疫并发症发展的预测性生物标志物。 此外，本研究将探讨免疫球蛋白对恢复细胞稳态的潜在长期免疫调节作用。

最终，通过将深度免疫表型数据与真实世界的临床结果——特别是年化感染率、特异性抗体反应和IgG谷浓度——相关联，本研究旨在阐明驱动AID临床异质性的机制，并为更个性化、靶向性的治疗策略提供证据基础。