면역글로불린 효능 및 항체 면역결핍에서의 면역 프로파일링 (IEIPAI)
항체 면역결핍에서 면역글로불린의 실제 임상 효능: T/B 세포 하위 집단 프로파일링에 기반한 전향적 코호트 연구
연구 개요
상태
정황
상세 설명
항체 면역결핍증(AID)은 결함 있는 항체 생산으로 특징지어지는 선천성 면역 결손의 이질적인 집단을 나타내며, 이로 인해 환자들은 재발성 감염, 만성 염증, 그리고 역설적인 자가면역 증상에 취약해집니다. 면역글로불린 대체 요법이 치료의 핵심을 이루지만, 환자의 임상 경과와 치료 반응은 여전히 매우 다양합니다. 기저 면역 결손, 특히 T와 B 림프구 사이의 손상된 상호작용은 AID의 발병 기전과 표현형 다양성을 이해하는 데 중요합니다.
이 단일 기관, 전향적 관찰 연구는 항체 면역결핍증 환자에서 말초 면역 세포군의 동적 변화를 체계적으로 특성화하는 것을 목표로 하며, 특히 T-B 세포 상호작용에 초점을 맞춥니다. 고해상도 다중변수 유세포 분석을 활용하여 주요 림프구 아집단의 포괄적인 프로파일링을 수행할 것입니다. B세포 평가는 전환 기억 B세포, 비전환 기억 B세포, 형질모세포, 그리고 이중 음성 B세포를 정량화할 것입니다. 동시에, T세포 프로파일링은 순환 여포보조 T세포(pTfh), 조절 T세포(Tregs), 그리고 전체적인 CD4+ 및 CD8+ 구획을 평가할 것입니다.
참가자들은 안정 상태 면역글로불린 요법 전이나 도중에 기초 임상 및 면역학적 평가를 받은 후, 전향적 종단 평가를 진행할 것입니다. 우리는 특정 기초 면역 서명(예: 치우친 pTfh 비율 또는 확장된 DN B세포)이 돌파 감염 빈도와 자가면역 합병증 발생에 대한 예측 생체표지자 역할을 할 수 있을 것으로 가정합니다. 또한, 이 연구는 면역글로불린이 세포 항상성 회복에 미치는 잠재적 장기 면역조절 효과를 조사할 것입니다.
궁극적으로, 심층 면역표현형 분석 데이터를 실제 임상 결과(특히 연간 감염률, 특정 항체 반응, 그리고 IgG 최저 농도)와 연관시킴으로써, 이 연구는 AID에서 임상적 이질성을 유발하는 기전을 밝히고 더 개인화되고 표적화된 치료 전략에 대한 증거 기반을 제공하는 것을 목표로 합니다.
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Jing He
- 전화번호: +86 18611707347
- 이메일: hejing1105@126.com
연구 연락처 백업
- 이름: Linger Guan
- 전화번호: +86 15196110113
- 이메일: gleyyfoya@163.com
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:확인된 진단: 임상적 증상과 항체 생성 장애에 대한 실험실 증거를 바탕으로 한 원발성 항체 면역결핍 진단. 진단은 표준 기준(예: ESID/IUIS 진단 기준)에 부합해야 합니다.
실험실 증거: 혈청 면역글로불린의 정량적 결핍이 문서화되어 있어야 하며, 이는 연령 조정 정상 하한치 미만의 IgG, IgA 및/또는 IgM 수치 감소와/또는 백신에 대한 특이 항체 반응 부진으로 정의됩니다.
연령: 선별 당시 5세에서 50세(포함) 사이의 환자. 치료 상태: 현재 정기적인 면역글로불린 대체 요법을 받고 있거나 시작 예정인 경우.
동의: 환자 또는 법적 보호자의 서면 동의서 제공과 함께, 발달적으로 적절한 경우 소아 참가자의 문서화된 동의가 필요합니다.
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제외 기준:이차성 면역결핍: 면역 기능에 영향을 미칠 수 있는 다른 심각한 동반 질환의 존재. 여기에는 특히 활동성 악성종양, 단백손실성 장병증, 신증후군 또는 치료되지 않은 HIV 감염과 같은 저감마글로불린혈증의 이차적 원인이 포함됩니다.
기타 원발성 면역결핍증: 주로 항체 결핍 이외의 원발성 면역결핍 장애의 확인된 진단.
혼란을 주는 약물: 등록 3개월 이내 전신적 면역억제제 또는 표적 면역조절제 사용. 안정적인 면역글로불린 대체 요법을 받고 있는 환자는 이 제외 기준에서 제외됩니다.
급성 혼란 질환: 기준선 혈액 샘플링 시점에 활동성, 심각하며 조절되지 않은 감염의 존재로, 연구자의 임상적 판단에 따라 기준선 면역 세포군 프로파일링을 일시적으로 왜곡할 수 있는 경우.
임신/수유: 현재 임신 또는 수유 중인 경우, 모체 면역 세포군의 생리적 변화로 인해.
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공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
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항체 면역결핍 코호트
표준 면역글로불린 대체 요법을 받는 항체 면역결핍 환자의 전향적 코호트.
실제 효과와 면역 재구성을 평가하기 위해 면역 프로파일링(T/B 세포 하위 집단)이 수행됩니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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말초 혈액 T 세포 및 B 세포 아형의 변화
기간: 기준점(0개월), 6개월, 12개월.
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T-B 세포 상호작용을 평가하기 위한 특정 림프구 아형의 절대 수와 백분율의 정량화.
B 세포 아형에는 전환형 기억 B 세포, 비전환형 기억 B 세포, 형질모세포, 그리고 이중 음성(DN) B 세포가 포함됩니다.
T 세포 아형에는 순환 여포 보조 T 세포(pTfh), CD4+ T 세포, CD8+ T 세포, 그리고 조절 T 세포(Tregs)가 포함됩니다.
측정은 고해상도 다변수 유세포 분석을 사용하여 수행됩니다.
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기준점(0개월), 6개월, 12개월.
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연간 감염률 (AIR)
기간: 기준 시점부터 12개월까지 전향적으로 평가됨.
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주요 임상 효능 평가 지표는 돌파감염 발생률입니다.
이는 1년 동안 환자 당 중증 또는 중등도 감염 에피소드의 수로 정의되며, 이는 입원, 정맥 내 항생제 투여 또는 장기간 경구 항생제 투여(>7일)를 필요로 합니다.
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기준 시점부터 12개월까지 전향적으로 평가됨.
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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면역 표현형과 IgG 저농도 수준 간의 상관관계
기간: 기준선 (0개월), 6개월 및 12개월.
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정기적인 면역글로불린 투여 직전에 측정한 정상 상태 혈청 IgG 최저 농도와 주요 면역 세포군(예: pTfh 및 DN B 세포)의 동적 변화 사이의 통계적 상관관계 평가.
이는 최적의 면역글로불린 용량을 위한 면역학적 바이오마커를 확립하는 것을 목표로 합니다.
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기준선 (0개월), 6개월 및 12개월.
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자가면역 증상의 발병률과 진화
기간: 기준선부터 12개월까지 전향적으로 평가됨.
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추적 관찰 기간 동안 신규 발생 자가면역 합병증이 발생하거나 기존 자가면역 질환(면역성 세포감소증, 자가면역성 장병증, 간질성 폐질환 등)이 악화된 환자의 비율.
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기준선부터 12개월까지 전향적으로 평가됨.
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Zhanguo Li, Study Principal Investigator Peking University Institute of Rheuamotology and Immunology
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (추정된)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 20260330 IVIG-AID
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
IPD 계획 설명
IPD 공유 기간
IPD 공유 액세스 기준
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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