Inhalační profilování pacientů s idiopatickou plicní fibrózou (IPF).

Kritéria pro zařazení:

• Muži/ženy ve věku 40 let a více v době podpisu informovaného souhlasu.
• Pacientka je způsobilá k účasti, pokud je v: Neplodném věku, kdy ženy jsou po menopauze, definované jako 12 měsíců spontánní amenorey [ve sporných případech vzorek krve se simultánním folikuly stimulujícím hormonem (FSH) > 40 miliinternational jednotky na mililitr (MlU/ml) a estradiol < 40 pikogramů na mililitr (pg/ml) (<147 pmol/l) je potvrzující. Peri-menopauzální nebo premenopauzální a mají negativní těhotenský test stanovený testem na lidský choriový gonadotropin (hCG) v séru nebo moči, potvrzený při screeningu a poté při každé následující klinické návštěvě před provedením CT vyšetření.
• BMI v rozmezí 18 - 32 kilogramů na metr^2 (kg/m^2) (včetně).
• Schopnost dát písemný informovaný souhlas, který zahrnuje splnění požadavků a omezení uvedených ve formuláři souhlasu.
• Pacienti budou mít diagnózu IPF stanovenou odpovědným a zkušeným respiračním lékařem a na základě stanovených kritérií definovaných Americkou hrudní společností/Evropskou respirační společností: Mezinárodní multidisciplinární klasifikace idiopatických intersticiálních pneumonií American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification.
• Aby bylo možné do této studie zahrnout měření plicních funkcí pacienta, nucené vitální kapacity (FVC) a difuzní kapacity plic pro oxid uhelnatý (DLCO), musí spadat do níže uvedené kategorie: FVC >=40 % předpokládané a DLCO >=30 % předpověděl.

Kritéria vyloučení:

• Pacienti se současnou exacerbací idiopatické plicní fibrózy (IPF).
• Pacienti se známou základní příčinou plicní fibrózy.
• Pacienti, kteří mají IPF a chronickou obstrukční plicní nemoc (CHOPN), která vyžaduje léčbu více než intermitentním bronchodilatátorem nebo dlouhodobě působícím muskarinovým antagonistou, nebo u kterých je poměr usilovně vydechovaného objemu za jednu sekundu (FEV1)/nucená vitální kapacita (FVC) <0,65.
• Pacienti s infekcí horních nebo dolních cest dýchacích do čtyř týdnů od návštěvy 1.
• Pacienti s rozpoznanou koexistující respirační poruchou jinou než obvyklá intersticiální pneumonie (UIP) (např. signifikantní CHOPN, astma, sarkoid, karcinom plic), což by podle názoru zkoušejícího zmátlo výsledky studie.
• Pacienti se špatně kontrolovaným srdečním selháním levé komory.
• Závažné nebo nekontrolované lékařské, chirurgické nebo psychiatrické onemocnění, které by podle názoru zkoušejícího mohlo ohrozit bezpečnost pacienta nebo zkreslit údaje ze studie (např. městnavé srdeční selhání [CCF], astma, angina pectoris, neurologická onemocnění, jaterní dysfunkce a krevní dyskrazie).
• U pacientů bylo zjištěno, že mají klinicky významnou anémii, dokud nebudou adekvátně léčeni.
• Pacienti, kteří mají v anamnéze abúzus alkoholu.
• Pacienti, kteří v současné době užívají Pirfenidon pro IPF nebo kteří dostali Pirfenidon během předchozích 30 dnů před návštěvou 1.
• Pacienti s předchozí expozicí ionizujícímu záření > 5 milieSievert (mSv) během 3 let před zařazením do studie (nezahrnuje ionizující záření používané pro terapeutické nebo diagnostické účely nebo pro účely, které jsou přínosem pro pacienta).
• Pacienti, kteří mají v anamnéze klaustrofobii.
• Na základě anamnézy, fyzikálního vyšetření nebo screeningových vyšetření odpovědný lékař považuje pacienta za nevhodného pro studii.
• Pacient není schopen nebo ochoten správně provádět hodnocení a postupy studie.
• Pacient dostal hodnocený lék na IPF do 30 dnů od zahájení studie.
• Požadavek na dlouhodobou oxygenoterapii (LTOT) definovaný předpisem kyslíku, který má být používán po dobu delší nebo rovnající se 12 hodinám terapie denně. Poznámka - krátkodobá kyslíková terapie je povolena.
• Pacient je držen na základě regulačního nebo soudního příkazu v ústavu.
• Pacient je duševně nebo právně nezpůsobilý.