Hladiny irisinu u pacientů s Charcot-Marie-Tooth (CMT) nemocí (IRICDE)

V současné době neexistují žádné účinné léčebné přístupy pro CMT kromě léčby symptomů pomocí léků, jako jsou nesteroidní protizánětlivé léky, které poskytují úlevu od bolesti dolní části zad nebo nohou. S výjimkou nejzávažnějších případů, kdy se ke korekci pes cavus a/nebo deformací páteře doporučuje ortopedický chirurgický zákrok, rehabilitační management pacientů s CMT prokázal, že fyzická aktivita může poskytnout mírné zvýšení svalové síly a muskuloskeletálních funkcí a zlepšit aktivity každodenního života. . Výhody cvičení na muskuloskeletální systém jsou široce uznávány jako primární nefarmakologická intervence u několika onemocnění. Pozitivního výsledku fyzické aktivity je dosahováno nejen mechanickou zátěží pohybového aparátu, ale také biochemickými signály, myokiny, vylučovanými při kontrakci, které působí lokálně nebo systémově na několik tělesných partií. Mezi nimi je Irisin hormon-peptid syntetizovaný z kosterního svalstva, který má klíčové účinky na metabolismus celého těla. U lidí výzkumníci několika studiemi zdokumentovali existující pozitivní souvislost mezi cirkulujícími hladinami irisinu a minerální hustotou kostí. Velmi nedávno ve svalových biopsiích starších dospělých subjektů výzkumníci také pozorovali, že exprese prekurzoru irisinu, proteinu 5 obsahujícího doménu fibronektinu typu III (FNDC5), byla pozitivně spojena se sérovými hladinami irisinu a expresí mRNA osteokalcinu v kostních biopsiích. , což ukazuje na silnou korelaci mezi zdravou svalovou a kostní tkání. U lidí bylo zjištěno, že nízké hladiny cirkulujícího Irisinu předpovídají svalovou slabost a atrofii a Irisin byl identifikován jako citlivý molekulární biomarker sarkopenie u postmenopauzálních žen. Kromě toho ženy starší 65 let, které podstoupily 12týdenní cvičební program, vykazovaly zvýšení cirkulujícího Irisinu a zlepšení izokinetické síly nohou a síly úchopu ve srovnání s kontrolními ženami. Kromě toho existovala pozitivní korelace mezi hladinami irisinu se silou úchopu a silou nohou ve skupině cvičení, což naznačuje kauzální vztah mezi zlepšenou svalovou silou a zvýšenou koncentrací irisinu. Ačkoli četné zprávy doporučují zvýšit svalovou sílu u pacientů s CMT, aby se zabránilo progresivní distální slabosti a svalové atrofii, několik studií zkoumalo možné klíčové determinanty svalové kvality u těchto pacientů. Cílem této studie proto bylo zhodnotit hladiny cirkulujícího irisinu v populaci 20 pacientů s CMT a také souvislost Irisinu s biochemickými parametry a kvalitou svalů. Kromě toho výzkumníci porovnávali tato data s nepublikovanými údaji získanými dříve u zdravých subjektů.