Poziomy iryzyny u pacjentów z chorobą Charcota-Mariego-Tootha (CMT). (IRICDE)

Obecnie nie ma skutecznych metod leczenia CMT poza leczeniem objawów za pomocą leków, takich jak niesteroidowe leki przeciwzapalne, które przynoszą ulgę w bólu dolnej części pleców lub nóg. Poza najpoważniejszymi przypadkami, w których zaleca się operację ortopedyczną w celu skorygowania deformacji kości ramiennej i/lub kręgosłupa, postępowanie rehabilitacyjne pacjentów z CMT wykazało, że aktywność fizyczna może zapewnić umiarkowany wzrost siły mięśniowej i funkcji układu mięśniowo-szkieletowego, poprawiając codzienne czynności . Korzyści płynące z ćwiczeń na układ mięśniowo-szkieletowy są powszechnie uznawane za podstawową niefarmakologiczną interwencję w przypadku kilku chorób. Pozytywny efekt aktywności fizycznej uzyskuje się nie tylko poprzez obciążenie mechaniczne układu mięśniowo-szkieletowego, ale także poprzez sygnały biochemiczne, miokiny, wydzielane podczas skurczu, które działają miejscowo lub systemowo na kilka okolic ciała. Wśród nich Irisin jest hormonem-peptydem syntetyzowanym z mięśni szkieletowych, który ma kluczowe znaczenie dla metabolizmu całego organizmu. U ludzi badacze udokumentowali kilkoma badaniami istniejący pozytywny związek między poziomem krążącej iryzyny a gęstością mineralną kości. Całkiem niedawno, w biopsjach mięśni starszych osób dorosłych, badacze zaobserwowali również, że ekspresja prekursora iryzyny, białka 5 zawierającego domenę fibronektyny typu III (FNDC5), była dodatnio związana z poziomami iryzyny w surowicy i ekspresją mRNA osteokalcyny w biopsjach kości , wskazując na silną korelację między zdrowymi tkankami mięśniowymi i kostnymi. Stwierdzono, że u ludzi niski poziom krążącej iryzyny jest predyktorem osłabienia i atrofii mięśni, a iryzyna została zidentyfikowana jako czuły biomarker molekularny sarkopenii u kobiet po menopauzie. Ponadto kobiety w wieku powyżej 65 lat przechodzące 12-tygodniowy program ćwiczeń wykazały wzrost krążącej Irisin oraz poprawę izokinetycznej siły nóg i siły chwytu w porównaniu z kobietami z grupy kontrolnej. Co więcej, w grupie ćwiczącej istniała dodatnia korelacja między poziomem iryzyny a siłą chwytu i siłą nóg, co sugeruje związek przyczynowy między poprawą siły mięśni a zwiększonym stężeniem iryzyny. Chociaż liczne doniesienia zalecają zwiększanie siły mięśniowej u pacjentów z CMT, aby zapobiec postępującemu osłabieniu dystalnemu i zanikowi mięśni, niewiele badań dotyczyło możliwych kluczowych czynników determinujących jakość mięśni u tych pacjentów. Dlatego celem tego badania była ocena poziomu krążącej iryzyny w populacji 20 pacjentów z CMT oraz ocena związku iryzyny z parametrami biochemicznymi i jakością mięśni. Ponadto badacze porównali te dane z niepublikowanymi wcześniej danymi uzyskanymi u zdrowych osób.