Hemodynamické, vaskulární a svalové parametry zátěžové kapacity u jednokomorových pacientů s Fontanovou procedurou

Fontanova operace je paliativní chirurgický výkon prováděný u pacientů s funkční nebo anatomickou jednokomorovou komorou. Po Fontanově zákroku jsou pacienti vystaveni značnému riziku morbidity a mortality a pacienti s komplikovanou vrozenou srdeční vadou musí být celoživotně sledováni kardiologem se zkušenostmi v péči o pacienty. U nekomplikovaných pacientů se doporučuje roční sledování, u pacientů s pooperačními komplikacemi je však nutné sledování častější. Míra přežití 15–20 let po operaci se pohybuje mezi 60–85 %. Vzhledem k tomu, že u pacientů podstupujících Fontanův zákrok neexistuje žádná komorová pumpa, která by tlačila krev do oběhu plicní tepny, je zde zvýšený systémový žilní tlak ve srovnání s normálním biventrikulárním oběhem. Většina běžných komplikací po Fontanovi přímo či nepřímo souvisí se zvýšením centrálního žilního tlaku. Mezi tyto komplikace patří arytmie, cyanóza, snížená zátěžová kapacita, ventrikulární dysfunkce, srdeční selhání, atrioventrikulární chlopňová insuficience, enteropatie se ztrátou bílkovin, trombóza, krvácení, žilní insuficience. Pacienti podstupující proceduru Fontan obecně nezaznamenají normální zvýšení srdečního výdeje během cvičení; proto je kapacita cvičení omezená. Bylo zdůrazněno, že hemodynamické, vaskulární a svalové faktory mohou být účinné při snižování zátěžové kapacity. V předchozích studiích bylo hlášeno, že srdeční výdej je hlavním faktorem ovlivňujícím zátěžovou kapacitu u pacientů s Fontanem, a to kvůli nedostatečnému zvýšení tepového objemu. V předchozích studiích však bylo hlášeno, že faktory, jako je nedostatečná přesnost měření (klidová echokardiografie v poloze na zádech, klidová srdeční MRI) a neschopnost vidět optimální funkce s maximálním úsilím, jsou nedostatečné pro interpretaci účinků hemodynamického profilu na zátěžovou kapacitu. . Proto je důležité podrobněji zhodnotit globální a regionální funkce myokardu a stanovit hemodynamický profil pomocí speckle tracking echokardiografie. Ve studii bylo hlášeno, že parametry napětí síní měřené echokardiografií se sledováním skvrn ve Fontanově cirkulaci byly ovlivněny, a to souviselo s funkční cvičební kapacitou. Kromě hemodynamického profilu byly v některých samostatných studiích zmíněny také vlivy okysličení svalů, arteriální ztuhlosti a síly periferních svalů na zátěžovou kapacitu. Změny okysličení svalů u dětí podstupujících Fontanův zákrok naznačují, že je narušena rovnováha mezi potřebou kyslíku tkání a množstvím dodávaného kyslíku. Předpokládá se, že to může být mechanismus, který způsobuje snížení tolerance zátěže u této populace pacientů. Také funkce periferních svalů, která působí jako pumpa, je zvláště důležitá pro žilní návrat do Fontanovy cirkulace a u pacientů s Fontanem dochází ke snížení hmoty kosterního svalstva. Studie ukázaly, že štíhlá hmota nohou úzce souvisí se zvýšením průtoku krve během cvičení a kontrakce kosterního svalstva mohou u některých pacientů s Fontanovou cirkulací generovat pulzující plicní průtok krve. Byl také nalezen vztah mezi arteriální tuhostí a kardiorespirační zdatností u dětských a dospělých pacientů s fontanovou cirkulací a bylo hlášeno, že postupy ke zvýšení zátěžové kapacity mohou být důležité pro zachování vaskulárních struktur. Zátěžová kapacita u dětí a dospělých podstupujících proceduru Fontan se hodnotí pomocí terénních testů, jako je test kardiopulmonální zátěže (CPET) a test 6minutové chůze (6MWT). CPET je velmi důležitý z hlediska poskytování objektivních dat z hlediska kardiopulmonální zdatnosti při hodnocení maximální zátěžové kapacity a je zlatým standardem. Z hlediska stanovení funkčních úrovní jedinců a udržení jejich každodenních životních aktivit však nabývá na významu i submaximální pohybová kapacita, která je hodnocena jak levným, tak praktickým 6MWT. Při hledání literatury neexistovala žádná studie zkoumající vliv hemodynamického, vaskulárního a svalového profilu na submaximální a maximální zátěžovou kapacitu. V této studii je proto cílem zjistit a porovnat vlivy hemodynamiky, arteriální tuhosti a okysličení svalů na maximální a submaximální zátěžovou kapacitu u pacientů s jednou komorou, kteří podstoupili Fontanův zákrok.