Hæmodynamiske, vaskulære og muskulære parametre for træningskapacitet hos enkeltventrikelpatienter med Fontan-procedure

Fontan operation er et palliativt kirurgisk indgreb, der udføres hos patienter med en funktionel eller anatomisk enkelt ventrikel. Efter Fontan-proceduren står patienterne over for en betydelig risiko for morbiditet og dødelighed, og patienter med kompliceret medfødt hjertesygdom skal følges hele livet af en kardiolog med erfaring i pleje af patienter. Årlig opfølgning anbefales til ukomplicerede patienter, men hyppigere opfølgning er påkrævet hos patienter med postoperative komplikationer. Overlevelsesrater på 15-20 år efter operationen varierer mellem 60-85%. Da der ikke er nogen ventrikulær pumpe til at skubbe blod ind i lungearteriens cirkulation hos patienter, der gennemgår Fontan-proceduren, er der øget systemisk venetryk sammenlignet med normal biventrikulær cirkulation. De fleste af de almindelige komplikationer efter Fontan er direkte eller indirekte relateret til forhøjelse af det centrale venetryk. Disse komplikationer omfatter arytmi, cyanose, nedsat træningskapacitet, ventrikulær dysfunktion, hjertesvigt, atrioventrikulær ventilinsufficiens, proteintabende enteropati, trombose, blødning, venøs insufficiens. Patienter, der gennemgår Fontan-proceduren, oplever generelt ikke en normal stigning i hjertevolumen under træning; derfor er motionskapaciteten begrænset. Det er blevet understreget, at hæmodynamiske, vaskulære og muskulære faktorer kan være effektive til at reducere træningskapaciteten. I tidligere undersøgelser er det blevet rapporteret, at hjertevolumen er den vigtigste faktor, der påvirker træningskapaciteten hos patienter med Fontan, og dette skyldes utilstrækkelig stigning i slagvolumen. I tidligere undersøgelser er det imidlertid blevet rapporteret, at faktorer som utilstrækkelig præcision af målinger (hvileekkokardiografi i liggende stilling, hvilende hjerte-MR) og manglende evne til at se optimale funktioner med maksimal indsats er utilstrækkelige til at fortolke virkningerne af hæmodynamisk profil på træningskapaciteten . Derfor er det vigtigt at evaluere de globale og regionale myokardiefunktioner mere detaljeret og at bestemme den hæmodynamiske profil med speckle tracking ekkokardiografi. I en undersøgelse blev det rapporteret, at atrielle spændingsparametre målt ved speckle tracking ekkokardiografi i Fontan-kredsløbet var påvirket, og dette var relateret til funktionel træningskapacitet. Ud over den hæmodynamiske profil blev virkningerne af muskeliltning, arteriel stivhed og perifer muskelstyrke på træningskapaciteten også nævnt i nogle separate undersøgelser. Ændringer i muskeliltningen hos børn, der gennemgår Fontan-proceduren, indikerer, at balancen mellem iltbehovet i vævene og mængden af ​​tilført ilt er forringet. Det menes, at dette kan være en mekanisme, der forårsager et fald i træningstolerance i denne patientpopulation. Desuden er funktionen af ​​perifere muskler ved at fungere som en pumpe særlig vigtig for venøst ​​tilbagevenden i Fontan-kredsløbet, og skeletmuskelmassen reduceres hos patienter med Fontan. Undersøgelser har vist, at magert benmasse er tæt forbundet med en stigning i blodgennemstrømningen under træning, og sammentrækninger af skeletmuskler kan generere pulserende pulmonal blodgennemstrømning hos nogle patienter med Fontan-cirkulation. Der blev også fundet en sammenhæng mellem arteriel stivhed og kardiorespiratorisk kondition hos pædiatriske og voksne patienter med fontancirkulation, og det er blevet rapporteret, at praksis for at øge træningskapaciteten kan være vigtig for bevarelsen af ​​vaskulære strukturer. Træningskapaciteten hos børn og voksne, der gennemgår Fontan-proceduren, evalueres med felttests såsom kardiopulmonal træningstest (CPET) og 6-minutters gangtest (6MWT). CPET er meget vigtig i forhold til at levere objektive data i form af kardiopulmonal kondition i evalueringen af ​​maksimal træningskapacitet og være guldstandarden. Men i forhold til at bestemme individers funktionsniveau og opretholde deres daglige aktiviteter, får submaksimal træningskapacitet, som evalueres med både billig og praktisk 6MWT, også betydning. Da litteraturen blev søgt, var der ingen undersøgelse, der undersøgte virkningerne af hæmodynamisk, vaskulær og muskulær profil på submaksimal og maksimal træningskapacitet. Derfor er det i denne undersøgelse rettet mod at bestemme og sammenligne virkningerne af hæmodynamik, arteriel stivhed og muskeliltning på maksimal og submaksimal træningskapacitet hos patienter med enkelt ventrikel, som har gennemgået Fontan-proceduren.