Vývoj a validace stupnice symptomů pro děti s chronickým onemocněním štěpu proti hostiteli (cGVHD)

Chronická choroba štěpu proti hostiteli (cGVHD) je důležitou příčinou morbidity a mortality u pacientů podstupujících alogenní transplantaci kostní dřeně. cGVHD se obvykle vyskytuje po 100 dnech po transplantaci a rozvíjí se u 20–60 % příjemců transplantátu. Výskyt cGVHD se liší v závislosti na věku příjemce kostní dřeně, použití kostní dřeně od sourozenců nebo nepříbuzných dárců, použití kostní dřeně s nemanipulovanými T buňkami a možná i na dalších faktorech. Klinicky je cGVHD charakterizováno multisystémovým onemocněním, které často napodobuje klinické rysy autoimunitních onemocnění. Mezi projevy patří kožní změny (lichenoidní a sklerodermatózní změny, změny pigmentace, ztráta přídatných struktur, jako jsou vlasy, dystrofické nehty a vyrážka), kloubní kontraktury, těžké křeče, jaterní dysfunkce, syndrom sicca, obstrukční plicní nemoc, dysmotilita jícnu, hmotnost ztráta, polyserozitida, imunodeficience a autoprotilátky včetně antinukleárních protilátek, protilátek proti erytrocytům a protilátek proti krevním destičkám.