Endoteliální mikročástice u systémové sklerózy plicní hypertenze

Systémová skleróza (SSc, také známá jako sklerodermie) je onemocnění charakterizované fibrózou kůže a orgánů, zánětem a abnormální výstelkou endoteliálních buněk uvnitř cév. Častou a smrtelnou komplikací SSc je plicní hypertenze (PH), což je abnormální zvýšení krevního tlaku v plicních krevních cévách. Včasná identifikace a léčba PH je u SSc důležitá a žádné klinické faktory nemohou s přijatelnou přesností předpovědět, u kterých pacientů se PH rozvine. Potenciálním markerem PH u SSc je přítomnost zvýšeného množství endoteliálních mikročástic (EMP), což jsou látky cirkulující v krvi, které se uvolnily z poškozené endoteliální výstelky cévní stěny. Hlavním cílem této studie je zjistit, zda existuje rozdíl v hladinách EMP mezi pacienty se SSc s PH a bez ní. Výzkumníci také použijí lidské endoteliální buňky v laboratorním prostředí k testování, zda tyto EMP izolované od pacientů se SSc skutečně způsobují poškození cévní výstelky. Nakonec budou vyšetřovatelé zkoumat potenciální přínos léku používaného po transplantaci, mykofenolát mofetilu (MMF). To bude provedeno poškozením izolovaných lidských endoteliálních buněk a jejich ošetřením MMF. Hlavním cílem této části naší studie je zjistit, zda jsou hladiny EMP sníženy, když jsou buňky ošetřeny MMF. Celkově výzkumníci očekávají následující výsledky této studie: 1) použít hladiny EMP k odlišení pacientů s SSc, kteří mají PH od pacientů bez PH, 2) použít EMP k pochopení toho, jak dochází k poškození endotelu u SSc, a 3) použít EMP k pomoci vyvíjíme nové léčebné postupy pro pacienty s cévními chorobami.