Microparticelle endoteliali nella sclerosi sistemica ipertensione polmonare

La sclerosi sistemica (SSc, nota anche come sclerodermia) è una malattia caratterizzata da fibrosi della pelle e degli organi, infiammazione e un rivestimento cellulare endoteliale anomalo all'interno dei vasi. Una complicanza comune e mortale della SSc è l'ipertensione polmonare (PH), che è un aumento anomalo della pressione sanguigna all'interno dei vasi sanguigni polmonari. L'identificazione precoce e il trattamento dell'IP sono importanti nella SSc e nessun fattore clinico può prevedere quali pazienti svilupperanno l'IP con un'accuratezza accettabile. Un potenziale marcatore di PH nella SSc è la presenza di una maggiore quantità di microparticelle endoteliali (EMP), che sono sostanze circolanti nel sangue che sono state rilasciate dal rivestimento endoteliale danneggiato della parete del vaso. Uno degli obiettivi principali di questo studio è indagare se esiste una differenza nei livelli di EMP tra i pazienti con SSc con e senza PH. I ricercatori utilizzeranno anche cellule endoteliali umane in un ambiente di laboratorio per verificare se questi EMP isolati da pazienti con SSc stiano effettivamente causando danni al rivestimento del vaso. Infine, i ricercatori studieranno il potenziale beneficio di un farmaco utilizzato dopo il trapianto, il micofenolato mofetile (MMF). Ciò avverrà danneggiando le cellule endoteliali umane isolate e trattandole con MMF. L'obiettivo principale di questa parte del nostro studio è vedere se i livelli di EMP sono ridotti quando le cellule vengono trattate con MMF. Nel complesso, i ricercatori prevedono i seguenti risultati di questo studio: 1) utilizzare i livelli di EMP per differenziare i pazienti con SSc che hanno IP da quelli senza IP, 2) utilizzare gli EMP per capire come si verifica il danno endoteliale nella SSc e 3) utilizzare gli EMP per aiutare sviluppiamo nuovi trattamenti per i pazienti con malattie vascolari.