Endotelmikropartikler i systemisk sklerose pulmonal hypertensjon

Systemisk sklerose (SSc, også kjent som sklerodermi) er en sykdom karakterisert ved fibrose i hud og organer, betennelse og en unormal endotelcellebekledning inne i kar. En vanlig og dødelig komplikasjon av SSc er pulmonal hypertensjon (PH), som er en unormal økning i blodtrykket i lungeblodårene. Tidlig identifisering og behandling av PH er viktig i SSc, og ingen kliniske faktorer kan forutsi hvilke pasienter som vil utvikle PH med akseptabel nøyaktighet. En potensiell markør for PH i SSc er tilstedeværelsen av økte mengder endotelmikropartikler (EMP), som er stoffer som sirkulerer i blodet som ble frigjort fra skadet karvegg endotelforing. Et hovedmål med denne studien er å undersøke om det er forskjell i EMP-nivåer mellom SSc-pasienter med og uten PH. Etterforskerne vil også bruke menneskelige endotelceller i et laboratoriemiljø for å teste om disse EMP-ene isolert fra SSc-pasienter faktisk forårsaker skade på karslimhinnen. Til slutt vil etterforskerne undersøke den potensielle fordelen med en medisin som brukes etter transplantasjon, mykofenolatmofetil (MMF). Dette vil bli gjort ved å forårsake skade på isolerte humane endotelceller og behandle dem med MMF. Hovedmålet med denne delen av studien vår er å se om EMP-nivåer reduseres når celler behandles med MMF. Totalt sett forventer etterforskerne følgende resultater av denne studien: 1) bruk EMP-nivåer for å differensiere pasienter med SSc som har PH fra de uten PH, 2) bruk EMP-er for å forstå hvordan endotelskade oppstår i SSc, og 3) bruk EMP-er for å hjelpe oss utvikler nye behandlinger for pasienter med karsykdommer.