Endotelmikropartikler i systemisk sklerose, pulmonal hypertension

Systemisk sklerose (SSc, også kendt som sklerodermi) er en sygdom karakteriseret ved fibrose af hud og organer, betændelse og en unormal endotelcellebeklædning inde i kar. En almindelig og dødelig komplikation af SSc er pulmonal hypertension (PH), som er en unormal stigning i blodtrykket i lungeblodkarrene. Tidlig identifikation og behandling af PH er vigtig i SSc, og ingen kliniske faktorer kan forudsige, hvilke patienter der vil udvikle PH med acceptabel nøjagtighed. En potentiel markør for PH i SSc er tilstedeværelsen af ​​øgede mængder af endotelmikropartikler (EMP'er), som er stoffer, der cirkulerer i blodet, som blev frigivet fra beskadiget karvægs endotelbeklædning. Et hovedmål med denne undersøgelse er at undersøge, om der er forskel i EMP-niveauer mellem SSc-patienter med og uden PH. Efterforskerne vil også bruge humane endotelceller i et laboratoriemiljø til at teste, om disse EMP'er isoleret fra SSc-patienter faktisk forårsager skade på karbeklædningen. Til sidst vil efterforskerne undersøge den potentielle fordel ved en medicin, der bruges efter transplantation, mycophenolatmofetil (MMF). Dette vil blive gjort ved at forårsage skade på isolerede humane endotelceller og behandle dem med MMF. Hovedmålet med denne del af vores undersøgelse er at se, om EMP-niveauer reduceres, når celler behandles med MMF. Samlet set forventer efterforskerne følgende resultater af denne undersøgelse: 1) brug EMP-niveauer til at differentiere patienter med SSc, som har PH fra dem uden PH, 2) brug EMP'er til at forstå, hvordan endotelskade opstår i SSc, og 3) brug EMP'er til at hjælpe os udvikler nye behandlinger til patienter med karsygdomme.