Mikrocząsteczki śródbłonka w twardzinie układowej, nadciśnieniu płucnym

Twardzina układowa (SSc, znana również jako twardzina skóry) to choroba charakteryzująca się zwłóknieniem skóry i narządów, zapaleniem i nieprawidłową wyściółką komórek śródbłonka wewnątrz naczyń. Częstym i śmiertelnym powikłaniem SSc jest nadciśnienie płucne (PH), które jest nieprawidłowym wzrostem ciśnienia krwi w naczyniach krwionośnych płuc. Wczesna identyfikacja i leczenie PH jest ważne w SSc, a żadne czynniki kliniczne nie mogą przewidzieć, u których pacjentów rozwinie się PH z akceptowalną dokładnością. Potencjalnym markerem PH w SSc jest obecność zwiększonej ilości mikrocząsteczek śródbłonka (EMP), czyli substancji krążących we krwi, które zostały uwolnione z uszkodzonej wyściółki śródbłonka ściany naczynia. Głównym celem tego badania jest zbadanie, czy istnieje różnica w poziomach EMP między pacjentami z SSc z i bez PH. Badacze wykorzystają również ludzkie komórki śródbłonka w środowisku laboratoryjnym, aby sprawdzić, czy te EMP wyizolowane od pacjentów z SSc rzeczywiście powodują uszkodzenie wyściółki naczynia. Na koniec badacze zbadają potencjalne korzyści leku stosowanego po przeszczepie, mykofenolanu mofetylu (MMF). Zostanie to osiągnięte poprzez uszkodzenie wyizolowanych ludzkich komórek śródbłonka i potraktowanie ich MMF. Głównym celem tej części naszego badania jest sprawdzenie, czy poziomy EMP zmniejszają się, gdy komórki są traktowane MMF. Ogólnie rzecz biorąc, badacze przewidują następujące wyniki tego badania: 1) wykorzystanie poziomów EMP do różnicowania pacjentów z SSc, którzy mają PH, od pacjentów bez PH, 2) wykorzystanie EMP, aby zrozumieć, w jaki sposób dochodzi do uszkodzenia śródbłonka w SSc, oraz 3) wykorzystanie EMP, aby pomóc opracowujemy nowe metody leczenia pacjentów z chorobami naczyniowymi.