Microparticules endothéliales dans la sclérodermie systémique Hypertension pulmonaire

La sclérodermie systémique (SSc, également connue sous le nom de sclérodermie) est une maladie caractérisée par une fibrose de la peau et des organes, une inflammation et une paroi cellulaire endothéliale anormale à l'intérieur des vaisseaux. Une complication courante et mortelle de la SSc est l'hypertension pulmonaire (PH), qui est une élévation anormale de la pression artérielle dans les vaisseaux sanguins pulmonaires. L'identification et le traitement précoces de l'HTP sont importants dans la SSc, et aucun facteur clinique ne peut prédire quels patients développeront une HTP avec une précision acceptable. Un marqueur potentiel de PH dans la SSc est la présence de quantités accrues de microparticules endothéliales (EMP), qui sont des substances circulant dans le sang qui ont été libérées par la paroi endothéliale endommagée de la paroi vasculaire. Un objectif principal de cette étude est d'étudier s'il existe une différence dans les niveaux d'EMP entre les patients SSc avec et sans PH. Les chercheurs utiliseront également des cellules endothéliales humaines dans un environnement de laboratoire pour tester si ces EMP isolés chez des patients atteints de SSc causent réellement des dommages à la paroi des vaisseaux. Enfin, les chercheurs étudieront le bénéfice potentiel d'un médicament utilisé après la greffe, le mycophénolate mofétil (MMF). Cela se fera en causant des dommages aux cellules endothéliales humaines isolées et en les traitant avec du MMF. L'objectif principal de cette partie de notre étude est de voir si les niveaux d'EMP sont réduits lorsque les cellules sont traitées avec du MMF. Dans l'ensemble, les chercheurs anticipent les résultats suivants de cette étude : 1) utiliser les niveaux d'EMP pour différencier les patients atteints de SSc qui ont une PH de ceux qui n'en ont pas, 2) utiliser les EMP pour comprendre comment les dommages endothéliaux se produisent dans la SSc, et 3) utiliser les EMP pour aider nous développons de nouveaux traitements pour les patients atteints de maladies vasculaires.