Micropartículas Endoteliais na Esclerose Sistêmica Hipertensão Pulmonar

A esclerose sistêmica (ES, também conhecida como esclerodermia) é uma doença caracterizada por fibrose da pele e órgãos, inflamação e revestimento celular endotelial anormal dentro dos vasos. Uma complicação comum e mortal da ES é a hipertensão pulmonar (HP), que é uma elevação anormal da pressão sanguínea dentro dos vasos sanguíneos pulmonares. A identificação precoce e o tratamento da HP são importantes na ES, e nenhum fator clínico pode prever quais pacientes desenvolverão HP com precisão aceitável. Um marcador potencial de HP na ES é a presença de quantidades aumentadas de micropartículas endoteliais (EMPs), que são substâncias circulantes no sangue que foram liberadas do revestimento endotelial da parede do vaso danificado. Um dos principais objetivos deste estudo é investigar se há diferença nos níveis de EMP entre pacientes com ES com e sem HP. Os pesquisadores também usarão células endoteliais humanas em um ambiente de laboratório para testar se esses EMPs isolados de pacientes com ES estão realmente causando danos ao revestimento dos vasos. Por fim, os pesquisadores investigarão o benefício potencial de um medicamento usado após o transplante, o micofenolato de mofetil (MMF). Isso será feito causando danos às células endoteliais humanas isoladas e tratando-as com MMF. O principal objetivo desta parte do nosso estudo é verificar se os níveis de EMP são reduzidos quando as células são tratadas com MMF. No geral, os investigadores antecipam os seguintes resultados deste estudo: 1) usar níveis de EMP para diferenciar pacientes com ES com HP daqueles sem HP, 2) usar EMPs para entender como o dano endotelial ocorre na ES e 3) usar EMPs para ajudar desenvolvemos novos tratamentos para pacientes com doenças vasculares.