Endotheliale microdeeltjes bij systemische sclerose Pulmonale hypertensie

Systemische sclerose (SSc, ook bekend als sclerodermie) is een ziekte die wordt gekenmerkt door fibrose van de huid en organen, ontsteking en een abnormale endotheelcelbekleding in bloedvaten. Een veel voorkomende en dodelijke complicatie van SSc is pulmonale hypertensie (PH), een abnormale verhoging van de bloeddruk in de longbloedvaten. Vroegtijdige identificatie en behandeling van PH is belangrijk bij SSc en er zijn geen klinische factoren die kunnen voorspellen welke patiënten PH met een acceptabele nauwkeurigheid zullen ontwikkelen. Een mogelijke marker van PH in SSc is de aanwezigheid van verhoogde hoeveelheden endotheliale microdeeltjes (EMP's), dit zijn stoffen die in het bloed circuleren en die vrijkomen uit de beschadigde endotheliale bekleding van de vaatwand. Een hoofddoel van deze studie is om te onderzoeken of er een verschil is in EMP-niveaus tussen SSc-patiënten met en zonder PH. De onderzoekers zullen ook menselijke endotheelcellen in een laboratoriumomgeving gebruiken om te testen of deze EMP's geïsoleerd uit SSc-patiënten daadwerkelijk schade aan de vaatwand veroorzaken. Ten slotte zullen de onderzoekers het mogelijke voordeel onderzoeken van een medicijn dat na transplantatie wordt gebruikt, mycofenolaatmofetil (MMF). Dit zal gebeuren door geïsoleerde menselijke endotheelcellen te beschadigen en te behandelen met MMF. Het belangrijkste doel van dit deel van ons onderzoek is om te zien of EMP-niveaus worden verlaagd wanneer cellen worden behandeld met MMF. Over het algemeen verwachten de onderzoekers de volgende resultaten van deze studie: 1) gebruik EMP-niveaus om patiënten met SSc die PH hebben te differentiëren van patiënten zonder PH, 2) gebruik EMP's om te begrijpen hoe endotheliale schade optreedt in SSc, en 3) gebruik EMP's om te helpen we ontwikkelen nieuwe behandelingen voor patiënten met vaatziekten.