Micropartículas Endoteliales en Esclerosis Sistémica Hipertensión Pulmonar

La esclerosis sistémica (SSc, también conocida como esclerodermia) es una enfermedad caracterizada por fibrosis de la piel y los órganos, inflamación y un revestimiento anormal de células endoteliales dentro de los vasos. Una complicación común y mortal de la SSc es la hipertensión pulmonar (HP), que es una elevación anormal de la presión arterial dentro de los vasos sanguíneos de los pulmones. La identificación y el tratamiento tempranos de la HP son importantes en la SSc, y ningún factor clínico puede predecir qué pacientes desarrollarán HP con una precisión aceptable. Un marcador potencial de HP en SSc es la presencia de cantidades aumentadas de micropartículas endoteliales (EMP), que son sustancias que circulan en la sangre y que se liberaron del revestimiento endotelial de la pared del vaso dañado. Un objetivo principal de este estudio es investigar si existe una diferencia en los niveles de EMP entre pacientes con SSc con y sin HP. Los investigadores también utilizarán células endoteliales humanas en un entorno de laboratorio para probar si estos EMP aislados de pacientes con SSc realmente están causando daños en el revestimiento de los vasos. Por último, los investigadores estudiarán el posible beneficio de un medicamento utilizado después del trasplante, el micofenolato mofetilo (MMF). Esto se hará dañando las células endoteliales humanas aisladas y tratándolas con MMF. El objetivo principal de esta parte de nuestro estudio es ver si los niveles de EMP se reducen cuando las células se tratan con MMF. En general, los investigadores anticipan los siguientes resultados de este estudio: 1) utilizar los niveles de EMP para diferenciar a los pacientes con SSc que tienen HP de los que no tienen HP, 2) utilizar los EMP para comprender cómo se produce el daño endotelial en la SSc y 3) utilizar los EMP para ayudar desarrollar nuevos tratamientos para pacientes con enfermedades vasculares.