Tetralogie Fallot pro život (TOF-LIFE)
20. prosince 2022 aktualizováno: Population Health Research Institute
Cílem je provést prospektivní multicentrickou mezinárodní zahajovací kohortovou studii s cílem zařadit 3 000 pacientů s TOF a 2 roky sledování po opravě.
Navrhovaná velikost vzorku a metodologie povedou ke statisticky účinným výsledkům, které umožní změnu současných chirurgických postupů TOF na základě důkazů.
Přehled studie
Postavení
Dokončeno
Detailní popis
Východiska: Fallotova tetralogie (TOF) je nejběžnější cyanotická srdeční vada sestávající ze 7–10 % všech vrozených srdečních chorob s odhadovanou roční celosvětovou incidencí 38 000. Je smrtelný, pokud se neléčí; pouze 50 % pacientů žije ve věku 1 roku. Chirurgie dramaticky zlepšila přežití, takže více než 95 % opravených TOF dětí je naživu do jednoho roku. Počáteční oprávněné nadšení pro přínos chirurgické terapie nyní mírní nález pozdní náhlé srdeční smrti sekundární k dysfunkci pravé komory (RV). Původní transventrikulární/transanulární oprava záplatou vede k významné plicní insuficienci, která vede k dilataci RV, následné funkční trikuspidální regurgitaci, síňovým arytmiím a eventuálnímu selhání PK a komorovým arytmiím. Ve snaze přerušit tento cyklus stále větší počet pacientů podstupuje pozdní implantaci plicní chlopně.
Poznání, že se PK přizpůsobuje stresovým signálům, vedlo k myšlence, že ponechání smíšené reziduální stenózy a regurgitace může vést k adaptační změně, která omezí dilataci RV a zároveň umožní dostatečný srdeční výdej. Časné pokusy o omezení plicní insuficience a poškození RV zahrnují minimální transanulární záplatování nebo úplné zachování anulu (AP). Nové údaje naznačují, že pacienti se smíšenou lézí mají lepší přežití, takže 96,6 % je naživu po 25 letech ve srovnání s 85-90 % přežitím u konvenční techniky.
Předběžná data: Přezkoumání dat porovnávajících opravy AP a TAP v naší instituci (n=185, oprava AP=124, TAP=61) prokázalo, že po 10–15 letech sledování měli ti, kteří dostali opravu AP, menší objemy RV a šířka plicního regurgitačního proudu. Bylo také pozorováno, že mají zlepšenou cvičební kapacitu měřenou testy VO2 max. Také bylo pozorováno, že technika AP významně snižuje riziko reoperace ve srovnání s TAP, a to o 11 % a 29 %.
Současný problém: Ačkoli je známo, že transventrikulární uzávěr VSD spolu s TAP vede ke zvýšenému riziku dlouhodobé morbidity a mortality, je i nadále převládající strategií opravy implementovanou globálně podle databází STS/EACTS. Důvody jsou následující:
- Transventrikulární/TAP přístup je technicky jednodušší než konzervace prstence, která často vyžaduje několik běhů pumpy
- Existuje strach z ponechání příliš velké překážky
- Chybí vysoce kvalitní důkazy podporující jeden přístup před druhým.
Mezery v literatuře
- Většina údajů o dopadu chirurgické strategie pochází ze zkušeností jednoho centra, které jsou retrospektivní a založené na malé populaci pacientů. To ztěžuje standardizaci výsledků pro obecnou populaci TOF.
- Retrospektivní data registru publikovaná STS a EACTS opomíjejí mnoho zásadních chirurgických a klinických proměnných, které mohou potenciálně ovlivnit výsledky.
- Žádný ze současných důkazů není založen na anatomicky přizpůsobených/upravených pacientech
Typ studie
Pozorovací
Zápis (Aktuální)
1108
Kontakty a umístění
Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.
Studijní místa
-
-
Victoria
-
Parkville, Victoria, Austrálie, 3052
- Royal Children's Hospital
-
-
-
-
-
Mumbai, Indie, 400 053
- Kokilaben Dhirubhai Ambani Hospital & Medical Research Institutev
-
-
Delhi
-
New Delhi, Delhi, Indie, 110025
- Fortis Escorts Heart Institute
-
-
-
-
-
Jakarta, Indonésie
- National Cardiovascular Center Harapan Kita
-
-
-
-
-
Okayama, Japonsko
- Okayama University Hospital
-
-
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Kanada, M5G 1X8
- Hospital for Sick Children
-
-
-
-
-
Seoul, Korejská republika, 05505
- Asan Medical Center
-
-
-
-
-
Kathmandu, Nepál, 977
- Manmohan Cardiothoracic Vascular and Transplant Center
-
-
-
-
-
Novosibirsk, Ruská Federace
- Academician E.N. Meshalkin Research
-
-
-
-
-
Jeddah, Saudská arábie, 21499
- King Faisal Specialist Hospital and Research Centre - Jeddah
-
-
Makkah
-
Jeddah, Makkah, Saudská arábie, 21589
- King AbdulAziz University Hospital
-
-
-
-
Florida
-
Orlando, Florida, Spojené státy, 32827
- Nemours Children's Hospital
-
-
New York
-
New York, New York, Spojené státy, 10032
- Morgan Stanley Children's Hospital
-
-
-
-
-
Kyiv, Ukrajina
- Children's Cardiac Center - Ukraine
-
-
-
-
-
Beijing, Čína, 100037
- Beijing Fuwai hospital
-
Guangdong, Čína, 510623
- Guangzhou Women and Children's Medical Center
-
Guangdong, Čína
- Guangdong Cardiovascular Institute
-
Shanghai, Čína
- Shanghai Xinhua hospital
-
Shanghai, Čína
- Shanghai Children's Medical Centre
-
-
Sichuan
-
Chengdu, Sichuan, Čína, 610041
- West China Hospital
-
-
Kritéria účasti
Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dítě
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Ne
Pohlaví způsobilá ke studiu
Všechno
Metoda odběru vzorků
Vzorek nepravděpodobnosti
Studijní populace
Pacienti s TOF jakéhokoli věku podstupující svou první srdeční intervenci.
Další podrobnosti naleznete v kritériích způsobilosti.
Popis
Kritéria pro zařazení:
- TOF se stenózou RVOT. TOF je definována jako anterio-cefaládní odchylka ventrikulárního výstupního septa s ne více než 50% aortálním potlačením a jediným výtokovým VSD.
- TOF s plicní atrézií a konfluentními plicními tepnami.
- Připuštěno s úmyslem léčit (tj. pacient plánoval podstoupit primární nebo postupnou opravu).
- Mohou být zahrnuti pacienti s anomáliemi koronární tepny, obloukem pravé aorty a delecí 22q11
Kritéria vyloučení:
- TOF s chybějící plicní chlopní
- Další hlavní srdeční anomálie, jako je AVSD, mnohočetné VSD, isomerie pravé síně a MAPCA. V tomto případě definice MAPCA nezahrnuje dilatované bronchiální kolaterální artérie.
- Nevyvážené komory vylučující biventrikulární opravu
- Velké genetické abnormality/syndromy, např. trisomie 13,18 a 21
- Velké extra srdeční anomálie, např. brániční kýla, omfalokéla, chybějící sternum, dětská mozková obrna
- Infekční endokarditida jako indikace pro intrakardiální opravu
- Cévní mozková příhoda v posledních 30 dnech před paliací nebo intrakardiální opravou
- Známá diagnóza HIV nebo hepatitidy B
- Jakékoli předchozí srdeční výkony
- Okolnost pacienta, která vylučuje dokončení následného telefonického hovoru a/nebo získání informací z 2letého sledování kardiologie
Studijní plán
Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Kohorta
- Časové perspektivy: Budoucí
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
|---|
|
Účastníci TOF
Tetralogie Fallotových pacientů v jakémkoli věku
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Fyziologie a morfologie RV
Časové okno: 2 roky po opravě
|
Stanovit souvislost mezi základní morfologií, technikou chirurgické opravy (různé chirurgické strategie pro uzavření VSD a zvládnutí RVOT) a fyziologií a morfologií pravé komory po 2 letech získaných z echokardiografických studií.
|
2 roky po opravě
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Počet pacientů podstupujících různé paliativní postupy a strategie chirurgické opravy
Časové okno: 2 roky
|
Určení vzoru paliativních postupů (BT zkrat, RVOT stent nebo balónková dilatace), strategie chirurgické opravy (postupná versus primární oprava) a techniky chirurgické opravy (AP, minimální TAP, standardní TAP) v zúčastněných centrech.
|
2 roky
|
|
Kardiovaskulární úmrtnost
Časové okno: 30 dní a 2 roky po opravě
|
Stanovit 30denní a 2letou kardiovaskulární mortalitu (pro ekvivalentní pacienty) po primární a etapové opravě.
|
30 dní a 2 roky po opravě
|
|
Míra selhání paliace
Časové okno: 2 roky
|
Určit míru selhání paliace po různých technikách paliace
|
2 roky
|
|
Vliv paliativních postupů na srdeční morfologii
Časové okno: 2 roky
|
Zjistit možný vliv paliativních výkonů (BT shunty, balónková dilatace, zavedení stentu) na kardiální morfologii (růst infundibulární komory, průměr plicního anulu a PA) a následnou reparační techniku.
|
2 roky
|
|
Pooperační restriktivní fyziologie
Časové okno: 2 roky
|
Stanovit vztah mezi reparační technikou/strategií a prevalencí pooperační restriktivní fyziologie, jak je definována přítomností antegrádního průtoku v plicní tepně během síňové kontrakce na echokardiogramu.
|
2 roky
|
|
Srdeční re-intervence
Časové okno: 2 roky
|
K určení vztahu mezi strategií/technikou opravy TOF na incidenci a prevalenci opakovaných srdečních intervencí (např.
implantace plicní chlopně, zavedení stentu RVOT nebo dilatace balónku)
|
2 roky
|
|
Fyziologie a morfologie pravé komory po opravě plicní atrézie TOF
Časové okno: 2 roky
|
Stanovit morfologické a fyziologické adaptace pravé komory na těžkou plicní stenózu nebo regurgitaci pomocí opravené TOF plicní atrézie jako modelu.
Například poměr koncového diastolického a systolického průměru RV/LV.
Vztah tloušťky stěny PK a LV k odtokovému gradientu získaný echokardiografickými studiemi.
|
2 roky
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.
Spolupracovníci
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Glen Van Arsdell, MD, University of California, Los Angeles
Publikace a užitečné odkazy
Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.
Obecné publikace
- Sarris GE, Comas JV, Tobota Z, Maruszewski B. Results of reparative surgery for tetralogy of Fallot: data from the European Association for Cardio-Thoracic Surgery Congenital Database. Eur J Cardiothorac Surg. 2012 Nov;42(5):766-74; discussion 774. doi: 10.1093/ejcts/ezs478.
- Al Habib HF, Jacobs JP, Mavroudis C, Tchervenkov CI, O'Brien SM, Mohammadi S, Jacobs ML. Contemporary patterns of management of tetralogy of Fallot: data from the Society of Thoracic Surgeons Database. Ann Thorac Surg. 2010 Sep;90(3):813-9; discussion 819-20. doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.03.110.
- Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC, Hokanson JS, Poile C, Rosenthal M, Nakazawa M, Moller JH, Gillette PC, Webb GD, Redington AN. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000 Sep 16;356(9234):975-81. doi: 10.1016/S0140-6736(00)02714-8.
- d'Udekem Y, Galati JC, Rolley GJ, Konstantinov IE, Weintraub RG, Grigg L, Ramsay JM, Wheaton GR, Hope S, Cheung MH, Brizard CP. Low risk of pulmonary valve implantation after a policy of transatrial repair of tetralogy of Fallot delayed beyond the neonatal period: the Melbourne experience over 25 years. J Am Coll Cardiol. 2014 Feb 18;63(6):563-8. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.011. Epub 2013 Oct 30.
- Pondorfer P YT, Cheung M, Ashburn D, Manlhiot C, McCrindle B, Mertens L, Grosse-Wortmann L, Redington A, Van Arsdell G. Abstract 18833: Annulus Preservation Strategy Improves Late Outcomes in Tetralogy of Fallot: An Anatomical Equivalency Study. Circulation. 2014;130:A18833.
Termíny studijních záznamů
Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
8. června 2015
Primární dokončení (Aktuální)
15. března 2022
Dokončení studie (Aktuální)
1. července 2022
Termíny zápisu do studia
První předloženo
4. ledna 2016
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
15. listopadu 2016
První zveřejněno (Odhad)
18. listopadu 2016
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Odhad)
21. prosince 2022
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
20. prosince 2022
Naposledy ověřeno
1. prosince 2022
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- TOF-LIFE 2.0 2015-06-11
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Ne
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .