Tetralogía de Fallot de por vida (TOF-LIFE)

Antecedentes: la tetralogía de Fallot (TOF) es el defecto cardíaco cianótico más común y representa del 7 al 10 % de todas las cardiopatías congénitas, con una tasa de incidencia global anual estimada de 38 000. Es fatal si no se trata; sólo el 50% de los pacientes están vivos al año de edad. La cirugía ha mejorado dramáticamente la supervivencia de manera que >95% de los niños con TOF reparados están vivos al año. El entusiasmo justificado inicial por el beneficio de la terapia quirúrgica ahora se ve atenuado por los hallazgos de muerte cardíaca súbita tardía secundaria a disfunción del ventrículo derecho (VD). La reparación con parche transventricular/transanular original da como resultado una insuficiencia pulmonar significativa que conduce a la dilatación del VD, la regurgitación tricuspídea funcional subsiguiente, las arritmias auriculares y, finalmente, la insuficiencia del VD y las arritmias ventriculares. En un intento por romper este ciclo, un número cada vez mayor de pacientes se someten a un implante tardío de válvula pulmonar.

El reconocimiento de que el VD se adapta a las señales de estrés ha llevado a la idea de que dejar una estenosis residual y una regurgitación mixtas puede dar lugar a un cambio adaptativo que limita la dilatación del VD y al mismo tiempo permite un gasto cardíaco adecuado. Los primeros intentos de limitar la insuficiencia pulmonar y el daño del VD implican parches transanulares mínimos o preservación completa del anillo (AP). Los datos emergentes sugieren que los pacientes con una lesión mixta tienen una mejor supervivencia, de modo que el 96,6 % está vivo a los 25 años en comparación con el 85-90 % de supervivencia de la técnica convencional.

Datos preliminares: una revisión de los datos que compararon la reparación AP con la reparación TAP en nuestra institución (n=185, reparación AP=124, TAP=61) demostró que a los 10-15 años de seguimiento, aquellos que recibieron una reparación AP tenían volúmenes VD más pequeños y Ancho del jet regurgitante pulmonar. También se observó que tenían una capacidad de ejercicio mejorada según lo medido por las pruebas de VO2 max. También se ha visto que la técnica AP disminuye significativamente el riesgo de reoperación en comparación con TAP, 11% y 29% respectivamente.

Problema actual: aunque se sabe que el cierre transventricular del VSD junto con un TAP aumenta el riesgo de morbilidad y mortalidad a largo plazo, sigue siendo la estrategia de reparación predominante implementada a nivel mundial según las bases de datos STS/EACTS. Las razones para esto son:

• El abordaje transventricular/TAP es técnicamente más fácil que la preservación del anillo, que a menudo requiere varias ejecuciones de la bomba
• Existe el temor de dejar demasiada obstrucción.
• Falta evidencia de alta calidad que respalde un enfoque sobre el otro.

Lagunas en la literatura

1. La mayoría de los datos sobre el impacto de la estrategia quirúrgica surgen de experiencias de un solo centro que son retrospectivas y se basan en una pequeña población de pacientes. Esto hace que los resultados sean difíciles de estandarizar para la población general de TOF.
2. Los datos de registro retrospectivos publicados por STS y EACTS omiten muchas variables quirúrgicas y clínicas cruciales que pueden afectar potencialmente los resultados.
3. Ninguna de las pruebas actuales se basa en pacientes anatómicamente emparejados/ajustados