Тетрада Фалло на всю жизнь (TOF-LIFE)
Обзор исследования
Статус
Подробное описание
Актуальность: Тетрада Фалло (TOF) является наиболее распространенным цианотическим пороком сердца, составляющим 7-10% всех врожденных пороков сердца, с ежегодным глобальным уровнем заболеваемости, оцениваемым в 38 000 человек. При отсутствии лечения это смертельно; только 50% больных живы в возрасте 1 года. Хирургия значительно улучшила выживаемость, так что > 95% детей с перенесённой ТФП доживают до одного года. Первоначальный оправданный энтузиазм в отношении преимуществ хирургического лечения в настоящее время сдерживается данными о поздней внезапной сердечной смерти, вторичной по отношению к дисфункции правого желудочка (ПЖ). Первоначальная трансвентрикулярная/трансаннулярная пломбирование приводит к значительной легочной недостаточности, которая приводит к дилатации правого желудочка, последующей функциональной трикуспидальной регургитации, предсердным аритмиям и возможной недостаточности правого желудочка и желудочковым аритмиям. В попытке разорвать этот порочный круг все большее число пациентов подвергается поздней имплантации клапана легочной артерии.
Признание того, что ПЖ адаптируется к сигналам стресса, привело к идее, что оставление смешанного остаточного стеноза и регургитации может привести к адаптивным изменениям, которые ограничивают дилатацию ПЖ, но при этом обеспечивают адекватный сердечный выброс. Ранние попытки ограничить легочную недостаточность и повреждение правого желудочка включают минимальную трансанулярную заплату или полное сохранение кольца (AP). Появляющиеся данные свидетельствуют о том, что у пациентов со смешанным поражением выживаемость улучшилась, так что 96,6% выживают в течение 25 лет по сравнению с 85-90% выживаемости при традиционной методике.
Предварительные данные: обзор данных, сравнивающих АП и ТАП в нашем учреждении (n = 185, АП = 124, ТАП = 61), показал, что при 10-15-летнем наблюдении у тех, кто перенес АП, были меньшие объемы ПЖ и ширина струи легочной регургитации. Также было замечено, что у них улучшилась переносимость физических нагрузок, что измеряется тестами VO2 max. Также было замечено, что техника AP значительно снижает риск повторной операции по сравнению с TAP, 11% и 29% соответственно.
Текущая проблема: хотя известно, что трансвентрикулярное закрытие ДМЖП вместе с ТАР приводит к повышенному риску долгосрочной заболеваемости и смертности, согласно базам данных STS/EACTS, оно продолжает оставаться преобладающей стратегией восстановления, применяемой во всем мире. Причины этого:
- Трансвентрикулярный/ТАР-доступ технически проще, чем сохранение кольца, которое часто требует многократного запуска насосов.
- Есть страх оставить слишком много препятствий
- Отсутствуют высококачественные доказательства, поддерживающие один подход над другим.
Пробелы в литературе
- Большинство данных о влиянии хирургической стратегии основано на опыте одного центра, который является ретроспективным и основан на небольшой популяции пациентов. Это затрудняет стандартизацию результатов для общей популяции TOF.
- Ретроспективные данные регистров, опубликованные STS и EACTS, не содержат многих важных хирургических и клинических переменных, которые потенциально могут повлиять на результаты.
- Ни одно из текущих доказательств не основано на анатомически подходящих/скорректированных пациентах.
Тип исследования
Регистрация (Действительный)
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
Victoria
-
Parkville, Victoria, Австралия, 3052
- Royal Children's Hospital
-
-
-
-
-
Mumbai, Индия, 400 053
- Kokilaben Dhirubhai Ambani Hospital & Medical Research Institutev
-
-
Delhi
-
New Delhi, Delhi, Индия, 110025
- Fortis Escorts Heart Institute
-
-
-
-
-
Jakarta, Индонезия
- National Cardiovascular Center Harapan Kita
-
-
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Канада, M5G 1X8
- Hospital for Sick Children
-
-
-
-
-
Beijing, Китай, 100037
- Beijing Fuwai hospital
-
Guangdong, Китай, 510623
- Guangzhou Women and Children's Medical Center
-
Guangdong, Китай
- Guangdong Cardiovascular Institute
-
Shanghai, Китай
- Shanghai Xinhua hospital
-
Shanghai, Китай
- Shanghai Children's Medical Centre
-
-
Sichuan
-
Chengdu, Sichuan, Китай, 610041
- West China Hospital
-
-
-
-
-
Seoul, Корея, Республика, 05505
- Asan Medical Center
-
-
-
-
-
Kathmandu, Непал, 977
- Manmohan Cardiothoracic Vascular and Transplant Center
-
-
-
-
-
Novosibirsk, Российская Федерация
- Academician E.N. Meshalkin Research
-
-
-
-
-
Jeddah, Саудовская Аравия, 21499
- King Faisal Specialist Hospital and Research Centre - Jeddah
-
-
Makkah
-
Jeddah, Makkah, Саудовская Аравия, 21589
- King AbdulAziz University Hospital
-
-
-
-
Florida
-
Orlando, Florida, Соединенные Штаты, 32827
- Nemours Children's Hospital
-
-
New York
-
New York, New York, Соединенные Штаты, 10032
- Morgan Stanley Children's Hospital
-
-
-
-
-
Kyiv, Украина
- Children's Cardiac Center - Ukraine
-
-
-
-
-
Okayama, Япония
- Okayama University Hospital
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Ребенок
- Взрослый
- Пожилой взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Полы, имеющие право на обучение
Метод выборки
Исследуемая популяция
Описание
Критерии включения:
- TOF со стенозом ВОПЖ. TOF определяется как передне-цефалическое отклонение выходной перегородки желудочков с перекрытием аорты не более чем на 50% и одиночным ДМЖП оттока.
- TOF с легочной атрезией и сливающимися легочными артериями.
- Поступил с намерением лечить (т. пациенту планируется первичная или этапная пластика).
- Могут быть включены пациенты с аномалиями коронарных артерий, правой дугой аорты и делецией 22q11.
Критерий исключения:
- TOF с отсутствием клапана легочной артерии
- Другие серьезные сердечные аномалии, такие как AVSD, множественные VSD, изомерия правого предсердия и MAPCA. В этом случае определение MAPCA не включает расширенные бронхиальные коллатеральные артерии.
- Несбалансированные желудочки, препятствующие бивентрикулярной реконструкции
- Основные генетические аномалии/синдромы, например. трисомии 13, 18 и 21
- Большие внесердечные аномалии, например. диафрагмальная грыжа, омфалоцеле, отсутствие грудины, детский церебральный паралич
- Инфекционный эндокардит как показание к внутрисердечной пластике
- Инсульт за последние 30 дней до паллиативной или внутрисердечной пластики
- Известный диагноз ВИЧ или гепатита В
- Любые предыдущие кардиохирургические вмешательства
- Обстоятельства пациента, препятствующие завершению контрольного телефонного звонка и/или получению информации из 2-летнего кардиологического наблюдения
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Наблюдательные модели: Когорта
- Временные перспективы: Перспективный
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
|---|
|
Участники ТОФ
Тетрада Фалло у больных в любом возрасте
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Физиология и морфология ПЖ
Временное ограничение: 2 года после ремонта
|
Определить связь между исходной морфологией, хирургической техникой восстановления (различные хирургические стратегии для закрытия ДМЖП и лечение ВТПЖ) и физиологией и морфологией ПЖ через 2 года, полученной из исследований эхокардиограммы.
|
2 года после ремонта
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Количество пациентов, перенесших различные паллиативные процедуры и стратегии хирургического восстановления
Временное ограничение: 2 года
|
Определить характер паллиативных процедур (шунтирование БТ, стентирование правого желудочка или баллонная дилатация), стратегию хирургического лечения (поэтапное или первичное восстановление) и хирургическую технику восстановления (АП, минимальная ТАР, стандартная ТАР) в участвующих центрах.
|
2 года
|
|
Смертность от сердечно-сосудистых заболеваний
Временное ограничение: 30 дней и 2 года после ремонта
|
Определить 30-дневную и 2-летнюю сердечно-сосудистую смертность (для эквивалентных пациентов) после первичной и этапной пластики.
|
30 дней и 2 года после ремонта
|
|
Уровень отказа паллиативной помощи
Временное ограничение: 2 года
|
Определить процент неудач паллиативной помощи при использовании различных методов паллиативной помощи.
|
2 года
|
|
Влияние паллиативных процедур на морфологию сердца
Временное ограничение: 2 года
|
Определить возможное влияние паллиативных процедур (шунты БТ, баллонная дилатация, установка стента) на морфологию сердца (рост инфундибулярной камеры, диаметр легочного кольца и ветвей легочной артерии) и последующую технику восстановления.
|
2 года
|
|
Послеоперационная рестриктивная физиология
Временное ограничение: 2 года
|
Определить взаимосвязь между методом/стратегией восстановления и распространенностью послеоперационной рестриктивной физиологии, определяемой наличием антеградного кровотока в легочной артерии во время сокращения предсердий на эхокардиограмме.
|
2 года
|
|
Повторные вмешательства на сердце
Временное ограничение: 2 года
|
Чтобы определить взаимосвязь между стратегией/техникой восстановления TOF и частотой и распространенностью повторных вмешательств на сердце (например,
имплантация клапана легочной артерии, установка стента правого желудочка или баллонная дилатация)
|
2 года
|
|
Физиология и морфология правого желудочка после восстановления легочной атрезии методом TOF
Временное ограничение: 2 года
|
Определить морфологическую и физиологическую адаптацию правого желудочка к выраженному легочному стенозу или регургитации на модели репарированной TOF легочной атрезии.
Например, соотношение конечного диастолического и систолического диаметра ПЖ/ЛЖ.
Зависимость толщины стенки ПЖ и ЛЖ от градиента оттока, полученная с помощью исследований эхокардиограммы.
|
2 года
|
Соавторы и исследователи
Соавторы
Следователи
- Главный следователь: Glen Van Arsdell, MD, University of California, Los Angeles
Публикации и полезные ссылки
Общие публикации
- Sarris GE, Comas JV, Tobota Z, Maruszewski B. Results of reparative surgery for tetralogy of Fallot: data from the European Association for Cardio-Thoracic Surgery Congenital Database. Eur J Cardiothorac Surg. 2012 Nov;42(5):766-74; discussion 774. doi: 10.1093/ejcts/ezs478.
- Al Habib HF, Jacobs JP, Mavroudis C, Tchervenkov CI, O'Brien SM, Mohammadi S, Jacobs ML. Contemporary patterns of management of tetralogy of Fallot: data from the Society of Thoracic Surgeons Database. Ann Thorac Surg. 2010 Sep;90(3):813-9; discussion 819-20. doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.03.110.
- Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC, Hokanson JS, Poile C, Rosenthal M, Nakazawa M, Moller JH, Gillette PC, Webb GD, Redington AN. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000 Sep 16;356(9234):975-81. doi: 10.1016/S0140-6736(00)02714-8.
- d'Udekem Y, Galati JC, Rolley GJ, Konstantinov IE, Weintraub RG, Grigg L, Ramsay JM, Wheaton GR, Hope S, Cheung MH, Brizard CP. Low risk of pulmonary valve implantation after a policy of transatrial repair of tetralogy of Fallot delayed beyond the neonatal period: the Melbourne experience over 25 years. J Am Coll Cardiol. 2014 Feb 18;63(6):563-8. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.011. Epub 2013 Oct 30.
- Pondorfer P YT, Cheung M, Ashburn D, Manlhiot C, McCrindle B, Mertens L, Grosse-Wortmann L, Redington A, Van Arsdell G. Abstract 18833: Annulus Preservation Strategy Improves Late Outcomes in Tetralogy of Fallot: An Anatomical Equivalency Study. Circulation. 2014;130:A18833.
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Действительный)
Завершение исследования (Действительный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Оценивать)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Оценивать)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- TOF-LIFE 2.0 2015-06-11
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .