Tetralogia Fallota na całe życie (TOF-LIFE)
Przegląd badań
Status
Szczegółowy opis
Wstęp: Tetralogia Fallota (TOF) jest najczęstszą siniczą wadą serca, stanowiącą 7-10% wszystkich wrodzonych wad serca, z szacowaną roczną zapadalnością na świecie na 38 000. Nieleczona jest śmiertelna; tylko 50% pacjentów żyje w wieku 1 roku. Operacja radykalnie poprawiła przeżywalność, tak że ponad 95% dzieci po naprawie TOF żyje o jeden rok. Początkowy uzasadniony entuzjazm dla korzyści z leczenia chirurgicznego jest obecnie łagodzony przez stwierdzenie późnej nagłej śmierci sercowej wtórnej do dysfunkcji prawej komory (RV). Oryginalna naprawa łat przezkomorowych/przezpierścieniowych prowadzi do znacznej niewydolności płuc, która prowadzi do rozstrzeni RV, późniejszej czynnościowej niedomykalności zastawki trójdzielnej, arytmii przedsionkowych i ewentualnej niewydolności RV i arytmii komorowych. Próbując przerwać ten cykl, coraz więcej pacjentów poddaje się późnej implantacji zastawki pnia płucnego.
Uznanie, że RV dostosowuje się do sygnałów stresowych, doprowadziło do wniosku, że pozostawienie mieszanego zwężenia resztkowego i niedomykalności może prowadzić do zmiany adaptacyjnej, która ogranicza rozszerzenie RV, a jednocześnie pozwala na odpowiedni rzut serca. Wczesne próby ograniczenia niewydolności płuc i uszkodzenia RV obejmują minimalne łatanie przezpierścieniowe lub całkowite zachowanie pierścienia (AP). Pojawiające się dane sugerują, że pacjenci z mieszaną zmianą mają lepszą przeżywalność, tak że 96,6% przeżywa 25 lat w porównaniu z 85-90% przeżywalnością dla konwencjonalnej techniki.
Dane wstępne: Przegląd danych porównujących naprawę AP z naprawą TAP w naszej placówce (n=185, naprawa AP=124, TAP=61) wykazał, że po 10-15 latach obserwacji osoby, które przeszły naprawę AP, miały mniejsze objętości RV i szerokość strumienia fali zwrotnej w płucach. Zaobserwowano również, że poprawili wydolność wysiłkową, co zmierzono za pomocą testów VO2 max. Zaobserwowano również, że technika AP znacznie zmniejsza ryzyko reoperacji w porównaniu z TAP, odpowiednio o 11% i 29%.
Obecny problem: Chociaż wiadomo, że przezkomorowe zamknięcie VSD wraz z TAP powoduje zwiększone ryzyko długoterminowej chorobowości i śmiertelności, zgodnie z bazami danych STS/EACTS nadal jest dominującą strategią naprawczą wdrażaną na całym świecie. Przyczyny tego są następujące:
- Dostęp przezkomorowy/TAP jest technicznie łatwiejszy niż zachowanie pierścienia, co często wymaga wielu uruchomień pompy
- Istnieje obawa pozostawienia zbyt dużej przeszkody
- Brakuje wysokiej jakości dowodów przemawiających za jednym podejściem nad drugim.
Luki w literaturze
- Większość danych dotyczących wpływu strategii chirurgicznej pochodzi z doświadczeń pojedynczych ośrodków, które są retrospektywne i oparte na małej populacji pacjentów. Utrudnia to standaryzację wyników dla ogólnej populacji TOF.
- Retrospektywne dane rejestrowe opublikowane przez STS i EACTS pomijają wiele kluczowych zmiennych chirurgicznych i klinicznych, które mogą potencjalnie wpływać na wyniki.
- Żaden z obecnych dowodów nie opiera się na anatomicznie dopasowanych/przystosowanych pacjentach
Typ studiów
Zapisy (Rzeczywisty)
Kontakty i lokalizacje
Lokalizacje studiów
-
-
-
Jeddah, Arabia Saudyjska, 21499
- King Faisal Specialist Hospital and Research Centre - Jeddah
-
-
Makkah
-
Jeddah, Makkah, Arabia Saudyjska, 21589
- King AbdulAziz University Hospital
-
-
-
-
Victoria
-
Parkville, Victoria, Australia, 3052
- Royal Children's Hospital
-
-
-
-
-
Beijing, Chiny, 100037
- Beijing Fuwai hospital
-
Guangdong, Chiny, 510623
- Guangzhou Women and Children's Medical Center
-
Guangdong, Chiny
- Guangdong Cardiovascular Institute
-
Shanghai, Chiny
- Shanghai Xinhua hospital
-
Shanghai, Chiny
- Shanghai Children's Medical Centre
-
-
Sichuan
-
Chengdu, Sichuan, Chiny, 610041
- West China Hospital
-
-
-
-
-
Novosibirsk, Federacja Rosyjska
- Academician E.N. Meshalkin Research
-
-
-
-
-
Mumbai, Indie, 400 053
- Kokilaben Dhirubhai Ambani Hospital & Medical Research Institutev
-
-
Delhi
-
New Delhi, Delhi, Indie, 110025
- Fortis Escorts Heart Institute
-
-
-
-
-
Jakarta, Indonezja
- National Cardiovascular Center Harapan Kita
-
-
-
-
-
Okayama, Japonia
- Okayama University Hospital
-
-
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Kanada, M5G 1X8
- Hospital for Sick Children
-
-
-
-
-
Kathmandu, Nepal, 977
- Manmohan Cardiothoracic Vascular and Transplant Center
-
-
-
-
-
Seoul, Republika Korei, 05505
- Asan Medical Center
-
-
-
-
Florida
-
Orlando, Florida, Stany Zjednoczone, 32827
- Nemours Children's Hospital
-
-
New York
-
New York, New York, Stany Zjednoczone, 10032
- Morgan Stanley Children's Hospital
-
-
-
-
-
Kyiv, Ukraina
- Children's Cardiac Center - Ukraine
-
-
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
- Dziecko
- Dorosły
- Starszy dorosły
Akceptuje zdrowych ochotników
Płeć kwalifikująca się do nauki
Metoda próbkowania
Badana populacja
Opis
Kryteria przyjęcia:
- TOF ze zwężeniem RVOT. TOF definiuje się jako przednio-głowowe odchylenie przegrody wylotowej komory z nie więcej niż 50% pominięciem aorty i pojedynczym VSD odpływu.
- TOF z atrezją płuc i zlewającymi się tętnicami płucnymi.
- Przyjęta z zamiarem leczenia (tj. pacjent planowany do naprawy pierwotnej lub etapowej).
- Pacjenci z anomaliami tętnic wieńcowych, prawym łukiem aorty i delecją 22q11 mogą być włączeni
Kryteria wyłączenia:
- TOF bez zastawki płucnej
- Inne poważne anomalie serca, takie jak AVSD, liczne VSD, izomeria prawego przedsionka i MAPCA. W tym przypadku definicja MAPCA nie obejmuje poszerzonych tętnic pobocznych oskrzeli.
- Niezrównoważone komory wykluczające naprawę dwukomorową
- Główne nieprawidłowości/zespoły genetyczne, np. trisomia 13,18 i 21
- Poważne dodatkowe anomalie serca, np. przepuklina przeponowa, przepuklina pępkowa, brak mostka, mózgowe porażenie dziecięce
- Infekcyjne zapalenie wsierdzia jako wskazanie do naprawy wewnątrzsercowej
- Udar w ciągu ostatnich 30 dni przed leczeniem paliatywnym lub naprawą wewnątrzsercową
- Znana diagnoza HIV lub wirusowego zapalenia wątroby typu B
- Wszelkie wcześniejsze zabiegi kardiologiczne
- Okoliczność pacjenta uniemożliwiająca wykonanie telefonicznej wizyty kontrolnej i/lub uzyskanie informacji z 2-letniej obserwacji kardiologicznej
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
- Modele obserwacyjne: Kohorta
- Perspektywy czasowe: Spodziewany
Kohorty i interwencje
Grupa / Kohorta |
|---|
|
Uczestnicy TOFu
Tetralogia pacjentów Fallota w każdym wieku
|
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Fizjologia i morfologia RV
Ramy czasowe: 2 lata po naprawie
|
Aby określić związek między wyjściową morfologią, techniką naprawy chirurgicznej (różne strategie chirurgiczne zamykania VSD i zarządzania RVOT) oraz fizjologią i morfologią RV po 2 latach uzyskanych z badań echokardiograficznych.
|
2 lata po naprawie
|
Miary wyników drugorzędnych
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Liczba pacjentów poddawanych różnym zabiegom paliatywnym i chirurgicznym strategiom naprawczym
Ramy czasowe: 2 lata
|
Określenie schematu procedur paliatywnych (zastawka BT, stent RVOT lub dylatacja balonem), strategia naprawy chirurgicznej (naprawa etapowa lub pierwotna) oraz technika naprawy chirurgicznej (AP, minimalny TAP, standardowy TAP) w uczestniczących ośrodkach.
|
2 lata
|
|
Śmiertelność z przyczyn sercowo-naczyniowych
Ramy czasowe: 30 dni i 2 lata po naprawie
|
Określenie 30-dniowej i 2-letniej śmiertelności z przyczyn sercowo-naczyniowych (dla równoważnych pacjentów) po pierwotnej i stopniowej naprawie.
|
30 dni i 2 lata po naprawie
|
|
Wskaźnik niepowodzenia leczenia paliatywnego
Ramy czasowe: 2 lata
|
Aby określić odsetek niepowodzeń leczenia paliatywnego po zastosowaniu różnych technik leczenia paliatywnego
|
2 lata
|
|
Wpływ zabiegów paliatywnych na morfologię serca
Ramy czasowe: 2 lata
|
Określenie możliwego wpływu zabiegów paliatywnych (przetoki BT, dylatacja balonowa, założenie stentu) na morfologię serca (wzrost komory lejkowej, średnicy pierścienia płucnego i odgałęzień PA) oraz technikę późniejszej naprawy.
|
2 lata
|
|
Pooperacyjna fizjologia restrykcyjna
Ramy czasowe: 2 lata
|
Określenie związku między techniką/strategią naprawy a występowaniem pooperacyjnej fizjologii restrykcyjnej, określonej przez obecność przepływu wstecznego w tętnicy płucnej podczas skurczu przedsionków na echokardiogramie.
|
2 lata
|
|
Ponowne interwencje kardiologiczne
Ramy czasowe: 2 lata
|
Aby określić związek między strategią/techniką naprawy TOF a częstością i częstością reinterwencji kardiologicznych (np.
implantacja zastawki pnia płucnego, wprowadzenie stentu RVOT lub dylatacja balonem)
|
2 lata
|
|
Fizjologia i morfologia RV po naprawie zarośnięcia tętnicy płucnej metodą TOF
Ramy czasowe: 2 lata
|
Określenie morfologicznych i fizjologicznych adaptacji prawej komory do ciężkiego zwężenia płuc lub niedomykalności przy użyciu modelu naprawionej atrezji płucnej TOF.
Na przykład stosunek średnicy końcoworozkurczowej i skurczowej RV/LV.
Stosunek grubości ścian RV i LV do gradientu odpływu uzyskanego w badaniach echokardiograficznych.
|
2 lata
|
Współpracownicy i badacze
Współpracownicy
Śledczy
- Główny śledczy: Glen Van Arsdell, MD, University of California, Los Angeles
Publikacje i pomocne linki
Publikacje ogólne
- Sarris GE, Comas JV, Tobota Z, Maruszewski B. Results of reparative surgery for tetralogy of Fallot: data from the European Association for Cardio-Thoracic Surgery Congenital Database. Eur J Cardiothorac Surg. 2012 Nov;42(5):766-74; discussion 774. doi: 10.1093/ejcts/ezs478.
- Al Habib HF, Jacobs JP, Mavroudis C, Tchervenkov CI, O'Brien SM, Mohammadi S, Jacobs ML. Contemporary patterns of management of tetralogy of Fallot: data from the Society of Thoracic Surgeons Database. Ann Thorac Surg. 2010 Sep;90(3):813-9; discussion 819-20. doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.03.110.
- Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC, Hokanson JS, Poile C, Rosenthal M, Nakazawa M, Moller JH, Gillette PC, Webb GD, Redington AN. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000 Sep 16;356(9234):975-81. doi: 10.1016/S0140-6736(00)02714-8.
- d'Udekem Y, Galati JC, Rolley GJ, Konstantinov IE, Weintraub RG, Grigg L, Ramsay JM, Wheaton GR, Hope S, Cheung MH, Brizard CP. Low risk of pulmonary valve implantation after a policy of transatrial repair of tetralogy of Fallot delayed beyond the neonatal period: the Melbourne experience over 25 years. J Am Coll Cardiol. 2014 Feb 18;63(6):563-8. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.011. Epub 2013 Oct 30.
- Pondorfer P YT, Cheung M, Ashburn D, Manlhiot C, McCrindle B, Mertens L, Grosse-Wortmann L, Redington A, Van Arsdell G. Abstract 18833: Annulus Preservation Strategy Improves Late Outcomes in Tetralogy of Fallot: An Anatomical Equivalency Study. Circulation. 2014;130:A18833.
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)
Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)
Ukończenie studiów (Rzeczywisty)
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (Oszacować)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Oszacować)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Dodatkowe istotne warunki MeSH
Inne numery identyfikacyjne badania
- TOF-LIFE 2.0 2015-06-11
Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)
Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .